小儿风湿热是A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的免疫炎性疾病，为常见的小儿风湿性疾病。小儿风湿热主要表现为：心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏非化脓性损害最严重和多见。小儿风湿热反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。小儿风湿热3岁以下少见，好发年龄为6-15岁；小儿风湿热一年四季均可发病，以冬季多见；无性别差异。

    【小儿风湿热诊断思路】

    步骤一 是不是小儿风湿热？→重要疑诊线索

    好发于6～15岁，有链球菌咽峡炎前驱感染史，发热和游走性关节炎是最常见主诉。临床表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结。

    步骤二 能不能不是小儿风湿热引起的关节痛、心脏炎→排除线索

    1.幼年特发性关节炎 ：常侵犯指趾小关节，无游走性。可遗留关节畸形。X线检查：晚期可见关节面破坏或关节间隙变窄临近骨骼骨质疏松。
    2.急性化脓性关节炎：全身中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌感染。
    3.急性白血病：发热，伴骨关节疼痛，明显贫血、出血倾向，肝、脾及淋巴结肿大，血常规可见幼稚白细胞，骨髓检查可鉴别。
    4.感染性心内膜炎：贫血、脾大、皮肤瘀斑及其他栓塞症状有助诊断，血培养阳性。
    5.病毒性心肌炎：较少发生心内膜炎，杂音不明显，心律失常（如早搏等）较多出现，实验室检查可发现病毒感染的证据。

    步骤三 小儿风湿热确诊的重要依据

    1.主要表现：心脏炎，皮下结节，游走性多发性关节炎，舞蹈病，环形红斑。
    2.次要表现：发热，关节痛，风湿热既往史，血沉增快、CRP阳性，P-R间期延长。
    ↓确诊的其他证据
    链球菌感染证据：抗链球菌溶血素O（ASO）滴度增高 。在确定链球菌感染证据的前提下，有2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者。
    ↓
    确诊小儿风湿热

    步骤四 小儿风湿热临床评估

    1.心脏炎：以心肌炎和心内膜炎多见，亦可发生全心炎，轻者症状不明显，重者可导致心力衰竭，甚至死亡。
    （1）心肌炎：心律增快，心律与体温不成比例，入睡后心律仍增快；心界扩大，心音减弱，可闻及奔马律，心尖区可闻吹风样收缩期杂音；ECG示P-R间期延长、S-T段下移及T波平坦或倒置，或有心律失常。
    （2）心内膜炎：以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之。心尖部可闻及二尖瓣关闭不全所引起的吹风样收缩期杂音，向腋下传导，以及二尖瓣相对狭窄所引起的舒张中期杂音；主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第3肋间可闻及叹气样舒张期杂音。
    （3）心包炎：患儿有心前区疼痛，积液量少时心底部听到心包摩擦音；积液量多时，心音遥远，有颈静脉怒张、肝脾肿大等心包填塞征表现；ECG示低电压，广泛S-T段抬高，以后S-T段下降和T波平坦或倒置。临床上有心包炎表现者，提示心脏炎严重，亦发生心力衰竭。
    心肌炎时X线检查心脏扩大，心尖搏动减弱，闻及奔马律；ECG：P-R间期延长，ST-T改变，或有心律失常。心内膜炎主要侵犯二尖瓣和（或）主动脉瓣，造成关闭不全，超声心动图可敏感发现。心包炎超声心动图可见心包积液。全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎。
    2.关节炎：多发性、游走性大关节炎，不留畸形。
    3.舞蹈病：神经系统症状全身或部分肌肉有无有无不自主、突发、无目的快速运动，如语言障碍，书写困难，细微动作不协调等，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失，少数患儿遗留不同程度神经后遗症，如性格改变、偏头痛、细微动作不协调等。
    皮肤症状：环形红斑，皮下小结。
    4.风湿热活动指标：血沉增快，C-反应蛋白。α¬2球蛋白和粘蛋白增高，白细胞计数增高。

    步骤五 小儿风湿热病理分期

    1.急性渗出期：受累部位如心脏关节皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续1个月。
    2.增生期：主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体，小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞，浆细胞和巨大的多核细胞。本期持续约3～4个月。
    3.硬化期 ：风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少纤维组织增生和瘢痕形成。心瓣膜边缘可有嗜伊红性疣状物，瓣膜增厚，形成斑痕。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。次期持续2～3个月。

    【小儿风湿热的治疗】

    1.一般治疗和护理：无心脏炎患儿卧床休息2周，心脏炎无心衰患儿卧床休息4周，心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3～4周，随后逐渐增加活动量。
    2.清除链球菌感染：大剂量青霉素（480万u～960万u）静脉点滴2～3周，青霉素过敏改用其它有效抗生素，如红霉素。
    3.抗风湿药物治疗：1）水杨酸类药物 ：适用于无心脏炎者，常用阿司匹林，急性期 80～100 mg/（kg??d）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程4～8周；2）肾上腺皮质激素：风湿热心脏炎时首选。重症： 氢化可的松或甲基强的松龙 ，泼尼松 2mg/（kg??d） （≤60mg/d），分次口服，2～4周减量，宜早期、足量，疗程8～12周，停药前用阿司匹林替代，防反跳。
    4.心力衰竭的治疗：强调大剂量糖皮质激素的应用（如甲基强的松龙冲击疗法），应用血管活性药物、利尿剂。慎用洋地黄类药物（如应用宜选用快速制剂、不饱和、不维持方案）。
    5.舞蹈病的治疗：除抗风湿药物外无特效药物，给予心理支持，镇静剂等。

    【小儿风湿热临床诊治经验与注意事项】

    1.风湿热预后：主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热的治疗以及是否抗链球菌治疗。
    2.复发的预防：长效青霉素（120 万u im ，1次/3～4周），　无心脏损害者预防注射至少5年（最好至25岁），有心脏损害者宜作终身药物预防，对青霉素过敏者可选用红霉素口服。
    3.风湿热或风湿热心脏病患儿，当拔牙或手术时，术前术后应用抗生素预防感染性心内膜炎。

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