《川崎病-北仑区人民医院梅依君》内容预览

川崎病

急性发热出疹性疾病，多侵犯大、中血管，其中冠状动脉血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前逐渐在替代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因 。

病因和发病机制

病因未明 ,推测与感染有关 。
免疫调节异常，免疫活化细胞激活
全身性非特异性血管炎 ，冠状动脉多易受累 。
可累及心肌炎、心内膜炎及心包炎。
全身器官，如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位血管 受累。

诊断

1. 发热持续5天以上。
2. 四肢末端变化：在急性期有手足硬性 水肿，掌跖及指趾端有红斑；在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮（一周左右）。
3.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。指甲苍白、暗红线。
4.两眼球结膜充血。
5.非化脓性颈部淋巴结肿大，直径> 1.5厘米。大多数< 6个月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎。

参考诊断条件

发病2-3天BCG接种处一过性红斑
血小板数显著增多 、多见一周以后增高
CRP、ESR明显增加
低白蛋白血症、低钠血症
UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强
心脏杂音(MR或心包摩擦音)

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