神经科临床思维养成：青年男性突发意识行为异常之谜
近期，NEJM 杂志发表了由 Solomon 教授等报道的一则表现为异常激越行为的病例，经过详细的诊断和推理过程，最终确诊为 Grave's 病。
第一部分：
患者男性，24 岁，主因异常激越行为就诊。患者就诊时只穿着**，并且不断重复喊着「我是上帝」。患者意识清醒，但不能对指定问题进行准确的回答，不能提供任何有用的病史信息。知情人描述患者之前很正常，在来诊前数小时才出现的异常行为，包括烦躁不安、脱衣服、大喊大叫等。过去 6 个月体重减轻了 9 公斤，无其他疾病史，酒精测试正常。
思考：
患者此时需要考虑的鉴别诊断有哪些？
第二部分：
年轻患者出现意识混乱、行为异常的鉴别诊断很广泛，包括药物滥用以及新诊断的精神疾病。能够诱发激越症状的药物包括**、**、**、**以及苯环己**等。酒精中毒也应被纳入考虑，但本例患者酒精毒性测试正常，排除了该种可能。
患者详细的体格检查显示：体温 39.4℃，心律 150 次 / 分，血压 150/65 mmHg，呼吸 24 次 / 分。甲状腺弥漫性对称性肿大，无结节，听诊有杂音并伴震颤。心肺腹检查无异常，双下肢轻度水肿。神经系统检查显示手臂伸展时出现震颤，四肢反射活跃，其余检查正常。
思考：
基于患者临床表现和查体，考虑何种疾病，应该进行哪些检查？
第三部分：
根据患者临床表现和体格检查结果，高度怀疑甲状腺功能亢进。需要检查的指标包括游离甲状腺素以及促甲状腺素。除此之外，还对患者进行了血液生化检查。检查结果显示：血清肌酐降低，转氨酶升高，白蛋白减低，促甲状腺素降低，游离甲状腺素增高。
中重度甲状腺功能亢进的最常见病因是 Grave's 病，主要由于与促甲状腺素受体结合的自身抗体产生过多所致，自身抗体**受体之后使得甲状腺增大并且甲状腺激素产生增多。其他需要考虑的鉴别诊断包括：正常甲状腺病态综合征、甲状腺激素抵抗、毒性多结节性甲状腺肿、功能性甲状腺结节以及中枢性甲状腺功能亢进等。不同甲状腺相关疾病激素水平见表 1：
表 1. 不同甲状腺疾病激素水平总结
思考：
患者哪些症状和体征提示出现了甲状腺危象？
第四部分：
患者精神状态改变、双下肢水肿以及高热提示出现了甲状腺危象。甲状腺危象的诊断一般基于临床表现，包括：高热、精神状态改变（意识混乱、激越、精神正常）、心血管系统改变（高输出量性心衰、下肢水肿）、胃肠道异常（肠蠕动增加）。甲状腺危象一般与 Grave's 病相关，但也可能出现在其他类型的甲亢患者中或者是手术中。
甲亢患者也可出现反射活跃、甲状腺肿大以及胫前粘液性水肿，但一般不作为甲状腺危象的诊断特征。少数患者也可出现转氨酶增高，甲状腺收缩期杂音是非特异性表现，可能不足以提示甲状腺功能异常。
患者症状持续加重，出现谵妄、意识混乱。头颅 CT、胸片以及尿常规检查正常。由于患者意识状态持续恶化以及严重的激越行为，给予患者气管插管辅助呼吸。通过鼻胃管给予对乙酰胺基酚，静脉生理盐水，冰袋物理降温等对症治疗。
思考：
除上述措施之外，患者还应接受哪些药物治疗？
第五部分：
还需给予**、甲巯基咪唑、**以及饱和碘化钾溶液输注治疗。甲巯基咪唑可抑制甲状腺激素合成及释放，**是β受体阻滞剂，可缓解心动过速。尽管甲巯基咪唑和丙基球氧嘧啶（PTU）都是抗甲状腺药物，但一般首选甲巯基咪唑，除了怀孕前三个月的女性之外均可选用 PTU，因为 PTU 可出现不可预知且严重的肝脏纤维化的副作用。
碘化钾需要在抗甲状腺药物给予后数小时再给予。高剂量的无机碘可抑制碘摄取以及甲状腺激素合成和释放，这种作用称为 Wolff-Chaikoff 效应。皮质类固醇激素可抑制甲状腺激素转化为三碘甲状腺氨酸，在严重的甲亢患者中可以考虑使用。甲亢治疗药物、适应症及疗效总结见表 2。
表 2. 甲状腺功能亢进治疗药物及适应症总结
患者手术摘除的甲状腺呈弥漫性肿大（见图 1）。左叶重 80.0 g，右叶重 70.9 g。而正常甲状腺重量约为 10-20 g。组织病理学检查结果显示弥漫性增生、纤维化以及轻度慢性炎症，与 Grave's 病表现一致。
学习要点总结
1. Grave's 病是中重度的甲状腺功能亢进最常见病因，是与促甲状腺素受体结合的自身抗体产生过多而致的自身免疫性疾病；临床症状较为严重，少数患者表现为甲状腺危象。
2. 甲状腺危象的特征包括高热、多系统功能衰竭以及严重的甲状腺毒症。
3. 甲状腺危象的主要治疗方法是抗甲状腺药物治疗，其他的治疗方法还包括碘化钾、皮质类固醇激素、β 受体阻滞剂以及支持性治疗。
4. 全甲状腺切除术患者术后可能出现的并发症包括甲状腺功能低下、迷走神经麻痹以及短暂性或永久性甲状旁腺功能减低。
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