【DOC】caroli病(先天性肝内胆管囊状扩张症) - 医学资源下载
资源作者：luyang1980
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上传日期：2012-08-09 17:49:12

caroli病(先天性肝内胆管囊状扩张症) caroli病 caroli病：先天性肝内胆管囊状扩张症，又称交通性肝内胆管囊状扩张症Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症。病变范围主要累及肝胆管，可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后中国外学者定义为Caroli病。Caroli指出该病患者的特征是：①肝内胆管呈阶段性或柱状扩张(图1)；②对胆石病胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势，多数伴有肝内胆管结石；③无肝硬化及门脉高压症；④很多患者多合并有多发性肾小管扩张。 先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状，一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。

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