肾小管酸中毒

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肾小管酸中毒
renal tubular acidosis

肾脏的解剖和生理功能
肾小球
滤过血浆，生成原尿
肾小管
重吸收：氨基酸、蛋白、碳酸氢根、钠、钾、水、葡萄糖等
排泌：氢、钾、氨、药物、毒物等
浓缩稀释功能
肾血管
充分的血流量，保证肾脏的正常功能

近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸盐等 
远端小管：泌H+

阴离子间隙：
是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值
酸中毒的分型
AG增大型：任何固定酸（乳酸、酮体、硫酸、磷酸等 )的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3-↓，Cl-浓度→，呈现AG增大型正常血氯型酸中毒。
AG正常型：当血清HCO3-↓，同时伴有Cl-代偿性↑，则呈现AG正常型代谢性酸中毒。
RTA检验指标
血pH 7.35-7.45
血CO2CP 22-31mmol/L
尿pH 5.5-7.5
血K+ 3.5-5.5mmol/L
血Cl- 95-105mmol/L
AG 12±2mmol/L

RTA：指因远端肾小管管腔管周围液间H+梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起酸中毒。
不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现。
RTA分型
Ⅰ型：远端RTA，泌H+障碍
Ⅱ型：近端RTA，重吸收HCO3-障碍
Ⅲ型：混合型RTA＝ Ⅰ型+ Ⅱ型
Ⅳ型：高血钾型RTA 醛固酮↓
Fanconi= Ⅱ型+重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸盐↓
Ⅰ型RTA
肾小管细胞H+泵衰竭 ，主动泌H+减少（分泌缺陷型）
肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）
肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）
临床表现
高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定的酸及NH4+减少，尿pH↑，血pH下降，血清Cl- ↑,AG正常
低钾血症 K+替代Na+与H+交换 
钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2+的重吸收，使1，25（OH）2D3生成减少→继发性甲旁亢，骨病，肾结石 
诊断
AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾
尿中可滴定酸及NH4+减少，尿pH＞6.0
低血钙，高血磷，骨病，肾结石
不完全型RTA诊断
氯化铵负荷试验： 氯化铵－酸血症－远端小管排泌H+－NH4+－尿PH↓
氯化氨0.1/Kg.d分3-4次服用，连服3天
血pH＜7.35或CO2CP≤20mmol/L 
尿pH不能降至5.5以下
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