先天性心脏缺陷是最常见的新生儿疾病，体外循环心脏手术的快速发展使得越来越多的患者能够存活下来，而且很多先心病女性已到了生育年龄。妊娠期间与分娩前后的心血管并发症风险与心脏疾病类型、血流动力学损伤程度及严重程度和合并症有关。详细个体化、多学科的孕前风险评估与咨询有助于做出明智的决策，并以此制定谨慎的妊娠随访、分娩及产后护理计划以降低风险。以下是有关先心病女性妊娠综述中的10项要点：参考文献。pdf1. 怀孕女性的正常生理变化包括心搏出量、心律与心输出量增加，外周阻力下降，而且血流动力学负荷在妊娠中期达到峰值。

    2. 改良WHO孕产妇妊娠风险评分能够有效评估妊娠风险，WHO III级缺陷与孕产妇发病高危及死亡风险增加有关，这类诊断通常包括机械心脏瓣膜、系统性右心室病变、Fontan姑息治疗、未修复或轻度青紫症状、马方综合征且主动脉<40 mm、严重的系统性房室瓣返流、无症状左心室流出道狭窄且压差>50 mmHg、左房室瓣狭窄且瓣膜面积<2.0 cm2与系统性心室射血分数降低（30%——40%）。

    3. WHO IV级诊断（孕产妇死亡风险较高且应放弃妊娠）包括严重的症状性主动脉瓣狭窄、严重左房室瓣狭窄、肺动脉高压、系统性心室射血分数<30%、NYHA功能分级III——IV级、马方综合征且主动脉>45 mm、二叶主动脉瓣且主动脉>50 mm与主动脉严重缩窄。

    4. 妊娠评估应包括对全部药物的分析，决定继续妊娠前应进行妊娠禁忌药物相关试验。

    5. 提醒孕妇可能存在的胎儿风险，例如流产、早产、低出生体重与先天性心脏病复发等风险。复发风险因孕产妇的疾病类型而异，平均约为3%——5%.

    6. 目前心脏病女性妊娠后的长期心脏预后数据较少，妊娠女性心房调转术后风险增加且不可预测（分娩后不可恢复）。

    7. 先心病女性在妊娠过程中会出现两次心衰高危期，第一次是在妊娠中期结束时，与血流动力学负荷高值同期出现，第二次出现在邻近产后或产后早期。

    8. 植入机械瓣的女性易发生血栓事件，维生素K拮抗剂类抗凝剂对妊娠女性最为安全，使用小剂量（<5 mg）华法林者的后代发生胚胎病与胎儿损伤的风险也相对较低，使用低分子肝素的妊娠女性应密切监测抗Xa因子水平。

    9. 大多数先心病女性应首选经**分娩，主动脉直径>45 mm、使用抗凝剂且早产、严重症状性主动脉瓣狭窄与严重心衰的女性可选择剖腹产。

    10. 先心病女性分娩过程需要详细的多学科计划，包括对患者心脏结构与血流动力学的了解、具体指南建议、预期并发症、常用产科药物的注意事项、分娩方式、麻醉计划的建议及详细的产后护理方案。
 

    编译自：Timothy B. Cotts. Pregnancy in Women With Congenital Heart Disease. ACC. Jul 16, 2015