甲状旁腺危象属临床罕见病例,现就2例急性起病的甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)高钙血症的病例特点报告如下:
病例1,女,41岁,主诉“因口干,多饮伴腰痛,尿频,尿急15天”入院,查血钙 4.72mmol/l、磷 1.6mmol/l、血尿素氮(BUN) 10.9mmol/l、肌酐 158.7μmol/l、脑钠肽(BNP) 956pg/ml、甲状旁腺激素(PTH) 160.9pmol/l、25羟维生素D 54nmol/l、碱性磷酸酶 131U/l(正常参考范围30-110,下同),骨密度示腰椎T值为-1.6、Z值为-1.3,髋关节T值为-2.6、Z值为-2.4.双侧桡侧指骨及颅骨骨板骨皮质未见明显骨吸收,颈部CT见甲状旁腺为一边缘清楚的大约7cm×3cm大小的高密度肿块(图1A、B)。入院后予以血透和其他对症治疗,未行手术治疗,患者终因心衰,肺部严重感染治疗无效死亡。
病例2,女,42岁,主诉“口干、乏力25天,全身疼痛10天,咳嗽、咳痰5天”入院,查血BUN 8.56mmol/l 、肌酐 241.2μmol/l、钙 3.1mmol/l、磷 0.87mmol/l、PTH 112.9 pmoL/l、碱性磷酸酶122 U/l,骨密度示腰椎T值为-1.7、Z值为-1.4,髋关节T值为-0.1、Z值为0.1.颅骨骨板及双侧桡侧指骨骨皮质无明显骨吸收,颈部CT见甲状旁腺为一边缘尚清楚的大小约4cm×3cm大小的高密度肿块(图1C、D),入院后予对症治疗后手术,术中取出4.5cm×2.8cm×1.5cm大小肿物,手术顺利,术后血钙 1.98mmol/L,免疫组化Syn(+),Ki-67(10%+;图2),术后予以补钙等对症治疗患者病情好转。
注:A:病例1颅骨正侧位及双手X线片,图中显不指骨及头颅骨骨皮质无明显骨吸收;B:病例1甲状旁腺横断面及冠状面CT(平扫加增强),红色箭头所示为甲状旁腺肿块;c:病例2颅骨及双侧指骨X线,图中显示头颅骨及双侧指骨骨皮质无明显骨吸收;D:病例2甲状旁腺横断面及冠状面CT(平扫加增强),红色箭头所示为甲状旁腺肿块图1 病例的影像学照片
讨 论
原发性甲旁亢多见于中年妇女,常由甲状旁腺腺瘤引起,常见的甲旁亢主要以骨质疏松,严重者伴有骨折,泌尿系反复结石为临床首发表现,生化检查为钙磷代谢紊乱,且PTH升高,回顾病例1和病例2的颈部CT显示甲状旁腺肿块,而无明显骨质疏松,以甲状旁腺危象起病。
病例1血钙高达4.72mmol/L、PTH高达160.9pmol/L,以口干,多饮,尿频为首发症状,可以明确诊断为高钙危象,而指骨和头颅骨X线骨皮质无明显骨吸收。患者未及时行手术治疗。仅用利尿,大量补液,无钙血透等内科保守治疗,选用伊班磷酸钠而非唑来膦酸钠降钙治疗,Markowitz报道,伊班磷酸钠不会使肾功能一过性下降。病例1终因合并多器官功能衰竭而经抢救无效死亡。Ntaios报道甲状旁腺腺瘤所致甲状旁腺危象若不行手术治疗,死亡率可达100%,即使行手术治疗也有20%的死亡率。
病例2的血钙高达3.1mmol/L,PTH高达112.9pmol/L,指骨及头颅骨X线示骨皮质无显骨吸收,且无反复泌尿系结石表现,患者以口干,多饮为首发症状,明确诊断为高钙危象,患者病理切片免疫组化Syn(+),Ki-67(10%+),考虑为甲状旁腺腺瘤,证明为甲状旁腺危象起病的甲状旁腺腺瘤,经积极内科治疗后行手术切除甲状旁腺腺瘤,预后较好,术后血钙较低可能与骨饥饿综合征有关。
本两例患者主要以血钙和血PTH持续明显的升高。出现高钙危象,进展很快,全身症状表现明显,急起多器官功能障碍,而骨质疏松程度较轻,是一类比较典型的以甲状旁腺危象起病为主的甲状旁腺腺瘤,病例2及时诊断并行手术治疗后,患者病情好转,正如Rock报道的对于起病急,病程短,很快出现电解质紊乱的患者应及早手术以解除病因,术后可以很快纠正电解质平衡紊乱,减少并发症的发生。
综上所述:甲状旁腺腺瘤以高钙危象起病直接威胁到患者生命,此时即使患者基础条件较差,在做积极内科治疗的同时做好充分的术前准备后,也应尽早手术治疗,以便减少患者的死亡率,改善患者的预后。
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