这是一种非常可怕的疾病,发病的时候会全身疼痛,并且皮肤特别的弱,孩子皮肤要一碰就会脱落。现报告营养不良型大疱性表皮松解症1例。
患者女,14岁。因躯干四肢丘疹、斑块、水疱伴痒10余年来我院就诊。患者10年前于右膝外伤处逐渐出现米粒大小的紫红色丘疹,后部分丘疹逐渐融合成斑块,上覆少许白色鳞屑,并逐渐蔓延至躯干、四肢,且时有松弛性水疱、大疱出现,瘙痒明显。0年来,病情反复发作,时有加重,水疱多在外伤或搔抓处发生。患者父母为非近亲结婚,家族成员中母亲及外祖母有类似病史。
皮肤专科情况:躯干泛发的类圆形大小不等肤色的斑片,四肢伸侧可见大小不等的紫红色丘疹、斑块、松弛性水疱,疱液清,尼氏征阴性,部分指(趾)甲甲板萎缩,皮疹出瘙痒明显。 左小腿水疱组织病理:表皮网篮状角化过度伴小灶性角化不全,棘层阶段性增厚及萎缩,可见表皮下大疱,真皮浅层毛细血管增多,轻-中度混合类型炎细胞浸润,血管外红细胞,真皮胶原变性,符合大疱性表皮松解症改变。
该家族3代15人中3人患类似疾病。该家族中均为女性发病,皮疹广泛。 结合临床诊断: 显性营养不良型大疱性表皮松解症。
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