嗜酸性粒细胞性筋膜炎（EF，也称为舒尔曼综合征）是一种不常见疾病，病因不明，发病机制尚不清楚。EF的早期阶段是肢体或躯干红斑和水肿，后来是皮下筋膜的胶原增厚，疾病早期可以出现嗜酸性粒细胞增多。

病因

嗜酸性筋膜炎的病因（EF）是未知的。可能诱发因素包括：剧烈运动，血液透析，螺旋体感染，物理因素，如放射治疗和烧伤，移植物抗宿主病，接触某些药物，包括他汀类药物，苯妥英，雷米普利和皮下注射肝素，自身免疫性疾病，包括甲状腺疾病，原发性胆汁性肝硬化，系统性红斑狼疮和干燥综合征

临床特征

嗜酸性筋膜炎（EF）的特征是皮肤对称硬化和更深的肌肉筋膜平面。发病通常是急性发病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的四肢红斑，肿胀和硬结。也可能发生亚急性过程。受影响皮肤增厚，与硬皮病谱系障碍相似。

症状和体征，EF患者可观察到以下特征：

1、体征：

皮肤受累-尽管可能发生单侧皮肤病，但几乎所有EF患者都有临床上明显对称的皮肤受累。皮肤发现有一个时间演变。最初，可能存在明显的，无凹陷的皮肤水肿。随着疾病的进展，肿胀消退，并被对称的硬化和褶皱所取代，使皮肤具有橘皮样外观。症状出现后，可能会在数周内累及其他部位。虽然最初的水肿期可能与早期的硬皮病皮肤变化无法区分，但会出现不规则，木质，绿色橙色纹理，与系统性硬化症或局限性硬皮病患者中看到的光滑，有光泽的皮肤表面不同。皮肤受累最常发生在四肢，颈部和躯干，手和脚的皮肤通常不受影响。

肢体的抬高后，降低了扩张的静脉压力，导致沿着浅静脉的可见压痕。这种被称为“凹槽征”的物理发现可能是由于纤维化过程与表皮真皮的相对保留以及静脉其余部分周围结缔组织的相对不动。因此，当外周静脉压力下降时，皮肤表层可向内弯曲。

2、症状：

2.1.关节炎-炎症性关节炎发生在少数EF患者中。40％可患关节炎。关节炎往往涉及发生筋膜炎附近区域的关节。有限的关节活动性可能是上覆皮肤和筋膜增厚和柔韧性丧失的结果。有时在没有典型皮肤受累的情况下，可能会出现逐渐发展的关节挛缩，56％的患者有关节屈曲挛缩。

2.2.肌肉疼痛和肌肉无力是EF的常见症状，可能发生深层皮肤和筋膜受累并合并为粘膜炎。然而，炎性肌炎并不常见。

2.3.神经病变-颅内和外周神经病变的发生频率发生比较高。腕管综合征一直是与EF相关的常见外周神经病，

2.4.内脏受累-EF患者几乎总是缺乏内脏，除少数例外，已经描述了少数胸腔积液，心包炎和肾脏受累。

实验室检查结果

大多数EF患者有外周血嗜酸性粒细胞增多。外周嗜酸性粒细胞增多是短暂的，与疾病严重程度无关。超过50％的患者具有升高的红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）以及多克隆性高球蛋白血症。血清抗核抗体在EF中不会出现增高。即使在患有肌痛的患者中，血清肌酸激酶（CK）水平通常也是正常的。

诊断：

对于伴有外周嗜酸性粒细胞增多的四肢红斑，肿胀和硬结的患者，怀疑嗜酸性筋膜炎（EF）的诊断。皮肤变化通常会使手脚无**常活动，并且通常不存在全身受累的证据。没有雷诺现象有助于区分EF与系统性硬化症。在大多数情况下，EF的诊断通过完整的皮肤-肌肉活检确认。当活组织检查不可诊断或无法获得时，我们获得受影响区域的磁共振成像（MRI）。在非典型病例中（例如，没有皮肤改变的筋膜炎），MRI也可用于指导活组织检查的位置。鉴于EF与血液系统疾病的关联，

活组织检查：EF的皮肤活检需要对皮肤和皮下组织进行椭圆形全厚度切**检，直至肌肉表面。尽管在活组织检查中没有EF的特征性发现，但在疾病过程的任何一点发现深层真皮和筋膜的相容性变化有助于排除系统性硬化症和其他硬皮病样疾病。

在疾病早期，深部筋膜和下部皮下组织水肿，并浸润淋巴细胞，浆细胞，组织细胞和嗜酸性粒细胞;这些特征通常与外周嗜酸性粒细胞增多有关。嗜酸性粒细胞浸润在大多数患者中存在，但也可能不存在。随着疾病的进展，这些结构变得僵硬和僵硬，炎症细胞浸润消失。

筋膜中的浸润性嗜酸性粒细胞局部脱颗粒，导致阳离子颗粒蛋白的释放和组织积累，具有毒性和潜在的纤维化特性。在受影响的组织中也发现了肥大细胞及其脱颗粒产物组胺，出现组胺的循环水平升高。

鉴别诊断

在嗜酸性粒细胞性筋膜炎（EF）的鉴别诊断中应考虑各种其他疾病，包括局部和系统性硬化以及某些化学物质（色氨酸或5-羟色氨酸）的暴露。

1.局限性硬皮病：局限性硬皮病包括硬斑病和线性硬皮病。与EF不同，局限性硬皮病通常具有缓慢进展的过程并且与显著的嗜酸性粒细胞增多无关。）。

2.系统性硬化症：与系统性硬化症相关的皮肤变化可能难以与EF相区别。雷诺现象的缺失有利于EF的诊断，因为绝大多数具有有限和弥漫性皮肤形式的系统性硬化症的患者在最早的皮肤变化时或附近具有或发展雷诺现象。EF中的甲趾毛细血管通常是正常的，而毛细血管镜检查发现扩张的毛细血管环和无血管区域提示系统性硬化。

3.硬肿症：无血清自身抗体的弥漫性皮肤硬化或活检时炎症的证据是典型的硬肿症。这些皮肤变化可能发生在糖尿病患者，通常是那些患有长期胰岛素治疗疾病的患者。在没有相关的糖尿病的情况下也可能发生硬肿症。已经描述了相关的浆细胞病症和单克隆γ-球蛋白病。

治疗

全身性糖皮质激素是治疗嗜酸性筋膜炎（EF）的主要方法。对糖皮质激素初始治疗无反应或复发的患者需要额外治疗。

通常开始时剂量相当于**1mg/kg/天。通常可以快速消除外周血嗜酸性粒细胞增多和红细胞沉降率（ESR）的正常化。受影响的皮肤软化，剂量减少，这可能需要数周至数月。如果EF的症状和体征没有改善并且嗜酸粒细胞增多仍然存在，则可能需要更高剂量的糖皮质激素。所有接受高剂量糖皮质激素治疗的患者都有糖皮质激素引起的骨质疏松症的风险。

激素治疗可能会发生复发或者无反应。因此，在一些患者中，需要其他免疫抑制剂或免疫调节剂进行治疗。使用低剂量甲氨蝶呤（15至25mg，每周一次），根据临床反应，一旦达到缓解，通常的治疗持续时间为4-6个月。甲氨蝶呤的替代药物治疗包括霉酚酸酯或羟氯喹。

对于筋膜挛缩可以使用糖皮质激素治疗手术松解。对糖皮质激素耐药的患者采取外科筋膜切除术。对于一些对糖皮质激素无反应的慢性腕管综合征患者，也可能需要手术松解、减压。

预后

大多数患者（75％）对糖皮质激素治疗有反应，大约一半的患者可以通过糖皮质激素治疗达到缓解。用糖皮质激素治疗迅速消除水肿。复发性或治疗抗性疾病通常需要用糖皮质激素和免疫抑制剂组合治疗。对治疗效果不佳的患者可能会出现慢性皮肤增厚和局部软组织挛缩。