《心脏》（Heart）杂志2011年3月6日在线发表了一篇评论文章，对该杂志1月21日在线发表的一项年轻先天性心脏病患者全身性肌无力（CHD）研究作了述评。

　　关于CHD患者运动能力下降的机制，研究兴趣最初集中在心脏因素的作用、肺生理异常和心肺相互作用上，但现在认识到，成人CHD患者可发生心力衰竭（HF）综合征，其症状与成人获得性心脏病患者的症状完全相同。近来，外周因素如神经体液激活、来自外周受体的**、血管功能、骨骼肌的功能，以及血流动力学因素吸引了越来越多的人注意。

　　Greutmann等研究发现，症状严重的成人CHD患者呼吸肌和骨骼肌肌力下降，而呼吸肌肌力（RMS）下降与运动能力下降相关。成人CHD患者呼吸肌和骨骼肌肌力下降的病因性机制目前仍不清楚。

　　发绀型和非发绀型CHD患者的呼吸肌工作负荷均增加。例如，Fontan手术患者的全身血管功能异常，这与骨骼肌的血流灌注减少和运动期间的通气驱力增加相关。通气需求增加为呼吸肌早期发生乳酸酸中毒创造了理想条件，有可能导致运动提前终止。儿童CHD患者的呼吸肌在运动期间为低血流灌注和低氧合，而成人CHD患者的RMS也主要是在运动后下降。在这些情况下，CHD患者可能不能满足剧烈运动的通气需求，结果造成通气限制和呼吸困难提前出现。

　　肌力下降的另一种可能的机制是，许多CHD患者自儿童期即停止运动，结果体力活动水平下降。儿童和成人CHD患者常被过度限制参与体力活动，这种保护性行为通常与CHD的类型和严重程度无关。还有证据表明，成人获得性HF患者规律进行有氧训练可改善最大运动能力和RMS，病情严重的儿童CHD患者进行有氧训练似乎可增加最大每分通气量和最大运动潮气量，这提示进行全身有氧训练有可能改善呼吸肌力。

　　最近有研究证实，吸气肌训练可增加成人HF患者的运动能力，其机制与有氧训练不同，包括外周骨骼肌对吸气工作负荷增加的血管收缩反应改善，从而降低了吸气肌从运动肌“窃血”的能力。将吸气肌训练和有氧训练相结合，可改善运动能力，这一点也已被证实。

　　毫无疑问，关于成人CHD患者呼吸肌在运动生理中的作用，以及呼吸肌训练的作用，Greutmann等人的研究结果将促使人们开展进一步的研究。