多尿辗转来诊，怎样辨别因？
男患，51岁，农民。主因“烦渴、多饮、多尿2月余，乏力10天以“尿崩症”收入肾内科病房。询问病史获知患者近2月多来无明显诱因出现口渴、多饮，一日饮水约8000-10000毫升，多尿，24小时尿量计约8000-9000毫升。但无多食、头痛，腹泻症状，亦无明显消瘦，未予重视。入院10天前无明显诱因出现全身乏力，纳差，腿痛来诊。院外检查发现肾功能异常，腰椎CT示腰4-5椎间盘膨出。既往发现肾结石4年，曾行体外碎石术治疗，未愈。
入院查体：体温36.8°C，血压110/90mmHg。慢性病容，精神萎靡不振，自主**，查体合作。心肺腹无异常。双侧肾区叩痛（+），双下肢胫前触痛，无浮肿。神经系统查体无异常。
尿量超过3L/d称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症。尿崩症是由于下丘脑-神经垂体病变或肾脏病变引起抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对ADH敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。临床主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。尿崩症可发生于任何年龄，以青年多见，男女之比约2：1。病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。根据病因尿崩症可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为 完全性尿崩症和部分性尿崩症；根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。从病史资料看，患者“尿崩症”诊断似乎成立，尚需进一步鉴别其性质为中枢性或肾性，以指导治疗。患者的腿痛可用腰椎病解释；双肾难治性肾结石是单独的疾病还是另有原因？尚需进一步查因。
然而，接下来的辅助检查却大大出人意料。
入院后完善检查，尿常规：PH6,比重1.009，蛋白+，潜血++，余（-）；尿本周氏蛋白（-）;肝功轻度损害，肾功：尿素氮15.85mmol/L,肌酐234.20umol/L，`甲状旁腺素 (PTH)高达2838pg/ml(15.0-65.0)；钾3.35mmol/L，钠130.1mmol/L，氯化物106mmol/L，钙3.89mmol/L，磷1.71mmol/L，血尿酸462umol/L，抗O及类风湿因子正常。B超示双肾体积增大，肾实质弥漫性损害；头颅CT未发现异常。骨盆正位及腰椎正侧位片骨密度减低，腰椎4-5椎间盘膨出，骶椎隐裂。
在辅助检查中由于发现了肝肾功能损害、低钠、高钙、高尿酸血症，骨盆骨密度低，特别是甲状旁腺素异常增高等线索，遂请内分泌科会诊。甲状腺触诊发现于左叶下极有一约3.5x3cm大小包块，表面光滑，质韧，结合其他辅助检查所见，初步诊断：甲旁亢，甲状腺肿瘤，甲旁亢危象？慢性肾衰。
会诊后，予以甲状腺CT检查，提示甲状腺左侧叶后自甲状腺上级到胸骨柄上缘见一类圆形低密度灶，最大截面积约为2.5x3cm，增强后呈轻度强化，气管左侧壁轻度受压，扫描野内颈部及纵膈淋巴结未见明显增大。双手、胫腓骨正侧位片骨质疏松，重新阅读原来头颅CT报告为颅骨内外板变薄，呈现黑白相间的沙粒状影；双侧胫腓骨X线片提示骨质疏松，可见层状骨膜反应。
至此,甲状旁腺腺瘤的诊断浮出水面。积极处理高钙危象，补液、血液透析治疗10天，请外科会诊，转外科手术治疗。术后诊断：甲状旁腺腺瘤。原发性甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺危象合并高钙危象，高钙性肾病、肝肾功损害、骨质疏松、肾结石。
甲状旁腺功能亢进症可分为原发性、继发性、三发性三种。原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。继发性甲旁亢由于甲状腺以外的各种其他原因导致的低血钙，继发引起甲状旁腺增生，分泌过多PTH。三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上，由于甲状旁腺受到持久性**，过度甲状旁腺增生转变成能自主分泌PTH的腺瘤这种情况称为三发性甲旁亢，临床上极为少见。
综合分析患者的资料，本例符合原发性甲旁亢的诊断。本例一系列复杂的临床表现是由于甲状旁腺腺瘤自主性地分泌过多的PTH，不受血钙的反馈作用，使血钙持续增高所致。由于高钙血症不能及时纠正，诱发高钙危象，继发高钙性肾病，非少尿型肾衰（即肾性尿崩症），肝功损害、骨质疏松。值得一提的是“甲状旁腺危象”可出现急性器质性精神障碍，表现为意识模糊、幻觉妄想和攻击行为等。严重病人可反复抽搐、出现昏睡和昏迷。应提高认识。
通过本例的回顾，我们可以获得以下启示：
1、提高对原发性甲状旁腺功能亢进症的认识。原发性甲旁亢是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺素(PTH)分泌过多，通过对骨和肾的作用，导致高钙血症和低磷血症。重症甲状旁腺功能亢进症的病人受到应激后，症状可加剧，发生甲状旁腺危象，表现乏力，厌食、恶心、呕吐，多尿、失水、虚脱以及神志改变，甚而昏迷。还可出现急性器质性精神障碍，表现为意识浑浊、幻觉妄想和攻击行为等。严重病人可反复抽搐、出现昏睡和/或昏迷。若起病隐匿，症状可能被忽略而漏诊。
2、详细查体，夯实临床基本功。本例在内分泌科会诊之前没有发现颈部包块，除患者病灶隐匿外，不得不说这是个明显的查体遗漏，恰恰这个体征线索是一条重要的诊断线索。
3、提高临床对尿崩症复杂性的认识。尿崩症可能继发于其他严重疾病，对尿崩症病人应积极寻找病因。彩超、CT及磁共振检查在病因诊断上极有价值。
4、肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量**、过期四环素、碳酸锂等。临床需注意用药史。
5、肾性尿崩症基本原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。继发性者应针对病因治疗原发疾病，对多尿症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱。肾性尿崩症重点在预防，因其中相当部分属医源性，临床应须提高警惕。
症状变化多端，体征复杂多变。重视专科会诊，诊断方向不偏。
作者：孙士礼
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