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布加氏综合征(2)

2011-03-14 16:38 阅读:8737 来源:爱爱医 作者:水**南 责任编辑:水北天南
[导读] 布加氏综合征(Budd—Chiari syndrome)是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征

  病理改变

  BCS患者HV和(或)肝段IVC阻塞,肝脏血液持续流出障碍导致肝脏淤血肿大。早期肝小叶中央静脉及其周围肝血窦扩张淤血,严重者淤血处及其周围肝细胞由于受扩张血窦的压迫及缺氧,变性坏死。小叶中央及周围肝组织变性坏死导致纤维组织增生,增生主要发生在小叶中央区,由于中央静脉周围有极明显的纤维组织增生,进一步向外发展与邻近的中央静脉周围纤维组织彼此联结起来,这样门脉区被包围在这些纤维束的中心,形成一种反小叶结构。肝尾叶部分因为存在单独的静脉回流到下腔静脉而不会受影响。晚期出现肝脏密度不均、体积缩小、外形不规则等肝硬化征像。

  一般而言,在***内何处有组织细胞坏死,何处就有炎症反应。有研究表明各种原因引起的肝硬化患者多数肝内有不同程度的炎性细胞浸润,这提示多数BCS患者肝内病变仍在进一步进展,说明BCS患者肝脏损害是持续存在的,即使建立一定的侧支循环也只能在一定程度上减缓而不能从根本上阻断病变的继续发展.

  治疗:

  急性型肝静脉闭塞症,如由血栓形成引起者应及早做抗凝治疗。

  肝段下腔静脉膜性阻塞,可考虑作下腔右心房旁路术,不完全梗阻者可行手术或介入治疗,如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架置入术。

  手术治疗,根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等,以降低门静脉压力,根治脾机能亢进。

  总起来说,传统的手术因需在大血管上实施手术,不但创伤大、恢复慢,而且操作复杂,风险极大。所以近年来介入治疗已成为布加氏综合征的首选治疗措施。至于这项手术的成功率怎样,应该说,医生要有一定的把握才能为你进行治疗,当然做手术都会有风险,各个病人又有各自的特殊性,所以你最好到条件好一些、技术力量强的医院治疗。

  在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,有利于选择治疗方案。

  由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢,应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水,可进低盐饮食,并服用利尿药物。

  如出现肺栓塞症状,可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防再栓塞。

  对慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。

  (一)手术适应征

  下腔静脉阻塞的手术适应征应严格掌握。

  1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转者。

  2.下腔静脉隔膜阻塞者。

  3.恶性肿瘤引起,并可能切除原发病灶,保存或重建下腔静脉者。

  (二)手术禁忌征

  1.肝功能衰竭者。

  2.恶性肿瘤无法切除或已转移。

  3.全身情况差不能耐受手术者。

  对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑。特别是下腔静脉—右心耳旁路移植术创伤大,可发生肝、肾功能衰竭;部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿;术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失,再决定手术问题。

详细内容参见爱爱医论坛http://www.iiyi.com/bbs/thread-1948433-1.html

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