先天性白内障是胎儿发育过程中形成的不同程度、不同形式的晶状体混浊，多数出生前即已存在，少数在出生后逐渐形成或明显加重。其是新生儿发生的严重致盲性眼部疾病之一。我国先天性白内障的患病率为0.04%。

    随着白内障显微技术的不断提高，老年性白内障手术的技术已经发展得十分成熟，成功率与手术后效果都得到显著提高。但与老年性白内障相比，先天性白内障术后的视力往往并不令人满意。用于成人的标准技术并不能完全照搬用于婴幼儿，在用于婴幼儿时常需要做一些改进。

    先天性白内障治疗仍然是一项具有挑战性的工作。首先，给依从性非常差的婴幼儿进行详细检查本身就是一件困难的事情；其次，在小眼球中进行精细操作较成人难度加大，由于儿童眼部组织的高反应性导致并发症较成人手术明显增加；再次，儿童眼球还处在不断发育之中，眼轴、角膜曲率、晶状体屈光力等都在不断变化，使手术后管理面临持续不断的动态的屈光矫治，还有弱视治疗以及立体视觉的建立等问题，每一个困难的解绝对儿童视力的恢复来说都至关重要。而目前，关于先天性白内障各种治疗相关问题都未形成较统一意见，各种方法的疗效也需要进一步临床随访观察和探讨。现将儿童先天性白内障手术相关问题分析讨论如下。

    一、完善的术前评估是手术成功的保障

    所有白内障患儿都应该进行彻底的眼科检查，全面的评估。

    1. 晶体混浊类型对视力预后影响很大：白内障的混浊形态众多，如全白内障、膜性白内障、后极性白内障、绕核性或白内障核性白内障、永存胎儿脉管系统血管、后圆锥形晶状体、前极性、粉尘状、点状、缝状、盘状、冠状白内障等特征性形态。白内障的发生时间、术前视觉损害的严重程度、弱视潜在可能性以及手术并发症的风险都是决定最终视力结果的主要因素。而上述因素通常是由晶体混浊形态决定。全白内障大多数情况下视力被完全阻断，在出生后几个月内立即发生眼球震颤，提示视力预后往往不佳。而后圆锥晶状体的儿童在出生早期和视力相对正常，由于一些未知因素，晶体后囊膜变薄，导致晶体向后部玻璃体突出。这种类型的晶状体混浊也提示视力预后将非常好。晶体混浊形态同时也影响了手术方式的选择。

    2. 白内障是否合并其他异常对视力预后也有影响：需要在裂隙灯或手持裂隙灯下检查眼前节情况，是否伴有其他的眼前节异常如小角膜、虹膜发育不全和青光眼等。

    3. 视觉功能评估可以排除中枢性视觉障碍：如果有可能的话应行彻底的视网膜和视神经检查。对所有先天性白内障患儿术前例行视网膜电图（ERG）及视觉诱发电位（VEP）检查，这样不仅使我们在术前对患儿的视网膜发育及视神经通路情况有全面的了解，还可作为术后屈光矫正治疗的根本。对于没有条件的医院则至少应进行眼部超声检查，以排除眼后段异常，如视网膜脱离、原始玻璃体增生症等。

    二、把握正确的手术时机

    由于绝大多数类型的先天性白内障晶状体的混浊程度将会随时间推移而进展，因此，伴有不明显视力下降的新生儿和婴幼儿，应密切随访，观察白内障的进展情况，并适时进行干预。白内障引起出现斜视、眼球震颤等并发症时应立即手术。而对于非致密性白内障，当中央部混浊大于3 mm或视力低于0.3 D时则需要手术治疗。所有的学者都强调尽早手术对获得良好预后的重要性。但过早的手术，往往将伴随更多的并发症，常需要经历更多次的手术来处理并发症。因此，对手术时机的把握必须权衡各方面因素影响综合考虑。

    三、先天性白内障手术切口的选择

    我们一般对不需要植入人工晶体（IOL）的患儿选择角巩膜缘后约2 mm的巩膜隧道切口。若术中植入IOL，则选择3 mm或更小的角巩膜缘切口。它可有效地防止术中虹膜脱出并能很好地维持前房稳定。由于儿童巩膜切口不能形成良好的水密自闭，切口需使用10-0缝线缝合。

    四、先天性白内障前囊膜的处理

    连续环形撕囊是目前老年性白内障手术标准的前囊撕开方法。然而，由于婴儿前囊膜较薄，在婴幼儿白内障术手中使用这一方法，容易造成前囊膜的放射状撕裂。只有具有丰富白内障手术经验的术者方能胜任。另一种方法是电子撕囊技术，对于弹性较高的婴幼儿前囊膜显示其优越性，即是术者可相对易控制撕囊的大小和形状，便于在婴幼儿不易散大的小瞳孔下操作。我们使用这种方式对先天性白内障患儿进行前囊膜的撕开，在实际操作中发现，由于此方法撕囊有使囊膜边缘翻卷的趋势，导致撕囊的范围较开始时稍大。所以术前设计撕囊范围应较实际撕开范围稍小。术后观察发现，在术后短期内前囊膜撕开的边缘会在短期内机化变成瓷白色。使用玻璃体切割仪进行前囊膜切开也获得与连续环形撕囊相同的良好效果。目前，20 G、23 G、25 G的玻璃体切割系统都可以完成前囊膜的切开。但Chee等[3]研究表明25 G的玻璃体切割系统虽然有效地维持前房稳定性并减少术后散光，但同时降低了抽吸与切割机化囊膜的能力。

    五、皮质（核）的处理

    儿童白内障核较软，晶体皮质或软核一般可通过灌注抽吸手柄清除，当存在钙化时则可使用超声能量。

    六、后囊膜及前段玻璃体的处理

    有许多方法被用来延缓后发障的发生，保持视轴区的长期透明。目前被大多数学者采用的方式是后囊膜切开联合前部玻璃体切除。认为此技术可明显降低后发障的发生率。后囊膜撕开可由手法撕囊、电子撕囊仪或玻璃体切割仪完成。曲安奈德辅助的前段玻璃体切割，可使眼前段残余的玻璃体清晰可见，以利于残余玻璃体的彻底清除。也有学者尝试使用后囊膜切开联合IOL光学区夹持。将IOL的襻放入囊袋内，光学部嵌入后囊膜开口的后方。他们认为此技术可通过避免IOL光学部及前囊膜的接触从而抑制囊袋的纤维化。同时保持IOL的居中。Faramarzi等对儿童白内障进行后囊膜切开联合前部玻璃体切除后IOL植入与后囊膜切开联合IOL光学区夹持两种手术方式的比较，研究表明，两组在最佳矫正视力及并发症等方面无统计学差异。嵌夹囊袋的IOL（bag in the lens IOL）是在前后囊连续环形撕囊后将囊膜边缘固定于IOL前后襻的凹槽内。理论上密闭的囊袋不仅确保了IOL位置的居中，也使上皮细胞几乎没有增生空间从而保持了视轴区的透明。Tassignon等为37例（54只眼）儿童白内障患儿植入了这种IOL，到随访结束为止，93.8%的病例未发现IOL光学部晶状体上皮细胞增生。

    七、IOL植入的时机

    是否植入IOL需要考虑是否存在其他眼部异常，例如永存原始玻璃体增生症、眼前节发育不全、青光眼等。伴有其他眼部异常的病例植入IOL后，除了并发症风险增高外，屈光预后更加难以判断。

    但近年来，先天性白内障植入IOL的年龄日趋提前。甚至欧美发达国家有学者认为单眼先天性白内障任何年龄均可植入IOL，双眼先天性白内障2～3月龄以上可以植入IOL。国内学者多数学者对于IOL植入的时机则相对保守。有研究表明，行一期IOL植入，其术后青光眼的发生率较未植入IOL的儿童低。但为婴幼儿（1～6月龄）植入IOL仍需谨慎。我们对最早3月龄的单眼先天性白内障患儿行晶状体摘除联合IOL植入术，单眼先天性白内障早期的植入可避免因屈光参差导致的不可逆性弱视的发生。而对双眼白内障患儿2岁后行IOL植入。

    Ⅰ期IOL植入建议将IOL植入囊袋内，以确保IOL居中。Ⅱ期囊袋内植入IOL，在理论上具有减轻炎症反应和使IOL居中的优点。倘若拥有设备与技术能够打开前后囊膜应尽量考虑IOL植入囊袋内。

    Ⅱ期IOL植入手术一般在2岁以后进行，在没有条件进行前后囊膜分离的情况下，只要患儿有足够的周边囊膜支持，将IOL植入睫状沟内也是安全的。我们发现，Ⅰ期手术后婴幼儿晶状体囊袋几乎都会发生皱缩，机化变硬，机化变硬的囊袋可以为IOL植入提供有力的支撑。有一部分Ⅰ期手术后患者可能发生不同程度的虹膜后黏连，多数可以在术中分离，睫状沟内植入IOL。

    如果残余囊膜不足以支撑IOL睫状沟植入，眼前节发育正常，我们建议可考虑植入前房型虹膜夹IOL。

    八、IOL度数的选择

    儿童的眼球处在不断发育的过程之中，屈光状态十分不稳定。如何为不同年龄的患儿选择合适的IOL度数仍然存在较大争议。有学者认为儿童IOL的植入度数应立即达到术后正视，但绝大多数的患儿将在术后发展为高度的近视。

    有学者建议植入的IOL保留一定度数的欠矫，术后剩余的屈光不正通过框架眼镜或角膜接触镜来矫正。Enyedi等建议预留的屈光状态为：1岁+6.00 D，2岁+5.00 D，3岁+4.00 D，4岁+3.00 D，5岁+2.00 D，6岁+1.00 D，7岁平光。有学者建议采用Piggyback法，即在囊袋内植入中等度数的IOL，同时在睫状沟植入低度数的IOL，待眼球发育基本稳定后，出现明显的近视时取出睫状沟的IOL。目前，对于两片晶体的度数的选择有较大争议。这种晶体植入方式长期的安全性与有效性也有待进一步观察。

    综上，了解手术患儿基础屈光状态意义重大。对需要植入IOL的患儿，我们都会在术前对其进行精确的IOL度数的测量。不能配合检查的患儿，我们在催眠药物对患儿催眠后睡眠状态下，使用手持角膜曲率计测量角膜曲率，A超测量眼轴。而对于可以配合检查的较大年龄儿童则使用光学相干生物测量仪（IOL master）测量IOL度数。在此基础上我们再根据类似Enyedi等建议的方法预留的相应的屈光度数。

    九、IOL类型的选择

    Kugelberg等对31例婴幼儿植入了AcrySof IOL，发现婴幼儿眼对IOL反应良好，未出现严重的并发症。可折叠的AcrySof IOL（SN60TA）有滤过蓝光的功能，以此保护视网膜，预防老年黄斑变性的发生。Beauchamp等为21例儿童白内障患儿植入了这种IOL，观察发现术后初期的炎症反应高于无蓝光滤过功能的IOL。我们选择柔软的一片式疏水性折叠式丙烯酸酯IOL（AcrySof IOL），配合IOL推助器可使手术切口缩短至2.75 mm，适于植入婴幼儿的晶状体囊袋内。

    近年，先天性白内障术后视力康复训练受到医师们的高度关注，越来越多的医师认识到，即使是经历了高质量的手术患者，也需要有周密的术后跟踪措施。另一方面，我们依然必须清醒地认识到，避免白内障所造成的严重视力不良的关键仍然是及时、尽早地进行手术。

    婴幼儿白内障出现眼球震颤或斜视后手术，其术后视力预后往往不理想。

    在国外，先天性白内障的手术一般在患儿2～3月龄时完成，可以有效地把白内障造成的形觉剥夺性弱视降低到可以恢复的范围。而我国，白内障患儿前来就诊时已经1岁或更大，此时完成手术，即便是规范的弱视训练也无法获得理想预后。需要建立新生儿眼病筛查体系，尽早发现早期患者，开展早期治疗。只有开展更早期、更成功的手术治疗，先天性白内障的视力康复训练才能发挥重大作用。(中华临床医师杂志2012年8月16期 项道满)