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基层培训——幼年特发性关节炎(JIA)

2012-05-14 16:09 阅读:4183 来源:爱爱医 责任编辑:潘乐乐
[导读] 幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,除关节炎症外,幼年特发性关节炎(JIA)常有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大,胸膜炎及心包炎等,幼年特发性关节炎(JIA)病因尚不清楚,可

    幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,除关节炎症外,幼年特发性关节炎(JIA)常有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大,胸膜炎及心包炎等,幼年特发性关节炎(JIA)病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。全身多系统受累,也是造成小儿时期致残和失明的首要原因。幼年特发性关节炎(JIA)临床表现差异很大,可分为不同类型,故有许多不同命名,如Still's病(JIA全身型),幼年类风湿关节炎等。为了便于国际间协作,国际风湿病学联盟将儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎,定名为幼年特发性关节炎。

    【幼年特发性关节炎(JIA)诊断程序

    步骤一 是不是类风湿关节炎?→重要疑诊线索

    16岁以下儿童不明原因发热并持续2周以上,或原因不明关节肿痛,持续6周以上者。

    步骤二 能不能不是类风湿引起的发热、皮疹、关节痛→排除线索

    1.感染性疾病:如败血症,在明确全身型诊断之前需作血培养以排除;还应摄胸片和作PPD试验以除外结核病;病毒感染,查EB病毒衣壳抗体以除外EB病毒感染。
    2.恶性病:如白血病、恶性淋巴瘤和恶性组织细胞病,应作骨髓穿刺、皮疹或淋巴结活体组织检查,以排除恶性病。
    3.风湿热:有不规则发热、游走性关节炎及心脏炎的表现,但其关节炎一般只持续6周左右,并不遗留关节畸形,发病前多有链球菌感染的病史,抗链球菌溶血素0(ASO)抗体滴定度持续增高。
    4.化脓性关节炎、感染后反应性关节炎和创伤性关节炎:作关节穿刺、关节液镜检和培养,必要时作关节镜检查和滑膜活检。
    5.莱姆病:患儿具有到疫区旅游和被蜱叮咬史,血清学检查抗特异的螺旋体抗体滴度增高。
    6.其他结缔组织病相鉴别:如系统性红斑狼疮的皮疹有其独特性,除蝶形红斑外,还可出现多种多样的皮疹,不随体温的升降而变化,免疫学异常如dsDNA阳性可以鉴别。

    步骤三 幼年特发性关节炎(JIA)确诊的重要依据

    发热持续2周以上:持张高热是JIA全身型的特点,体温骤升骤低,常伴寒战,遇热时一般情况尚好,可持续数周至数月,可自行缓解,但易复发。
    关节炎:除关节肿胀或有积液外,还合并有关节触痛、活动时疼痛和活动受限;病程持续6周以上;根据起病最初6个月的临床表现可分为全身型、多关节炎型(RF阴性)、多关节炎型(RF阳性)、少关节炎型。银屑病性关节炎、与附着点炎症相关关节炎,其他关节炎(未定类关节炎)。
    ↓
    确诊的其他证据
    需除外上述其他疾病
    ↓
    确诊幼年特发性关节炎

    步骤四 幼年特发性关节炎(JIA)分型诊断

    根据起病最初6个月临床表现,幼年特发性关节炎(JIA)可分为7型:
    1.全身型关节炎(systemic JIA):全身型的临床表现为弛张高热,每日发热至少2周以上,典型的随着体温升降时现时隐的皮疹和关节炎。此外常有淋巴结肿大,肝脾肿大,浆膜炎及心包炎。外周血白细胞总数和中性粒细胞增高,可伴类白血病反应,血沉明显增快,C反应蛋白增高。应排除①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病(强直性关节炎);④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月。
    2.多关节炎型类风湿因子阴性:发病最初6个月有5个或5个以上关节受累,类风湿因子阴性。应排除①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病(强直性关节炎);④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月。
    3.多关节炎型类风湿因子阳性: 发病最初6个月有5个或5个以上关节受累,类风湿因子阳性。应排除①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病(强直性关节炎);④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月。
    4.少关节炎型:发热最初6个月受累关节不超过4个。又分为2个亚型(1)持续型:整个疾病过程关节受累均在4个以下;(2)扩展型:在发病6个月后发展成关节受累≥5个。应排除①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病(强直性关节炎);④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月。
    5.与附着点炎症相关的关节炎:关节炎合并附着点炎症,伴有以下情况中至少2项:骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱痛,而不局限在颈椎;HLA—B27阳性;8岁以上的男性患儿;应排除家族中一级亲属有HLA—B27相关的疾病。
    6.银屑病关节炎:1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下任何2项:指(趾)炎;指甲凹陷或指甲脱离;家族中一级亲属有银屑病。应排除①银屑病患者;②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿;③家族中一级亲属HLA-B27相关疾病(强直性关节炎);④两次类风湿因子阳性,两次间隔为3个月。
    7.未定类的幼年特发性关节炎:不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

    步骤五 幼年特发性关节炎(JIA)临床评估

    1.幼年特发性关节炎(JIA)发病年龄:幼年特发性关节炎(JIA)可发生于任何年龄,以2~3岁和8~10岁两个年龄组为发病高峰。女孩多见。
    2.关节炎:急近期患儿有一过性关节炎、关节痛或肌痛,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累,手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯。关节症状既可首发,也可在急性发病数月或数年后才出现。统计表明,本型大多数患儿有关节炎症状,约25%患儿最终转为慢性关节炎,导致关节畸形。
    3.多关节炎型:RF阳性,多见于年长儿,常见类风湿皮下结节,关节症状较重,与成人类风湿关节相似,可有半数以上发生关节强直变形和肌肉萎缩。此型中RF阴性的患儿,可起病于任何年龄,关节症状较轻,预后较好。
    4.少关节炎型:约20%~30%患儿发病6个月后发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍甚至失明。
    5. 与附着点炎症相关关节炎:约10%~20%伴有自限性急性虹膜睫状体炎。此行多为强直性脊柱炎早期。此类患儿在新的分类中称为与附着点炎症相关关节炎,而不再称为幼年类风湿关节炎少关节Ⅱ型。
    全身型可表现为多器官功能受损,如心肌炎、胰腺炎等。有时可发生严重而致命的并发症,如巨噬细胞活化综合症,表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞急骤减少,凝血障碍,严重肝损害疾病。
    6.提示JIA活动指标:活动期血沉明显增快,C反应蛋白大多增高。活动期血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)增高。

    【幼年特发性关节炎(JIA)治疗程序

    1.幼年特发性关节炎(JIA)一般治疗:加强营养,多补充蛋白质和维生素;环境应温暖并避免潮湿;急性期尽量休息,保持关节功能位;缓解期应加强关节功能锻炼。
    2.幼年特发性关节炎(JIA)药物治疗:非甾体类抗炎药(NSAIDs)可选用下列之一:萘普生15~20mg/Kg/d ,分2次口服;布洛芬35~45mg/Kg/d,分2~3次口服;双氯芬酸钠(扶他林)2~3 mg/Kg/d ,分3次口服。这类药能缓解症状,但不能阻止疾病进展,并要注意药物副作用。
    3.幼年特发性关节炎(JIA)缓解病情药包括:羟氯喹6mg/Kg/d,qd or Bid餐服、柳氮磺胺吡啶50mg/Kg/d ,Bid餐服、甲氨喋呤10mg/m2,每周一次顿服。
    4.糖皮质激素:仅用于全身型及多关节炎型,不作首选,过渡药,待症状减轻后减量和停用。
    常用方式:急性、重症病人早期,小剂量应用泼尼松1~2mg/kg/d以控制症状,待慢作用抗风湿药发挥作用减量和停药;肿痛明显的大关节可关节腔内局部注射长效激素;有关节外表现如血管炎、间质性肺炎、溶血、巨噬细胞活化综合症时可用甲泼尼龙冲击疗法。
    5.其它细胞因子:抗肿瘤坏死因子(TNF)-а单克隆抗体;物理疗法:水疗、腊疗 。
    6.幼年特发性关节炎(JIA)手术治疗:滑膜切除术、关节置换术。

    【幼年特发性关节炎(JIA)临床经验与注意事项

    1.有少数幼年特发性关节炎(JIA)病人短期发作后可自行缓解,不留后遗症。多数为发作与缓解相交替。
    2.幼年特发性关节炎(JIA)并发症主要是关节功能丧失和虹膜睫状体炎所致视力障碍。
    3.关键在于对早期积极而合理的治疗,及时对有关节外表现,RF阳性,早期出现骨破坏的病人尽早应用联合治疗方案。
    4.幼年特发性关节炎可能发生严重并发症,即巨噬细胞活化综合征,临床表现为快速进展的肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、瘀斑、粘膜出血、甚至可死亡。主要认为是由于T淋巴细胞和巨噬细胞活化和不可遏制的增生,导致细胞因子过度产生所致。

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