一、完全性大血管转位

 

　　完全性大血管转位是较常见的紫绀型先天性心脏病，其发病率占先天性心脏病的7%～9%，其中室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS)患儿由于出生后严重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手术机会。早期采用心房内转换的手术方法为Mustard或Senning。心房内转换术是将错就错，使右心房接受肺静脉回流血，经三尖瓣、右心室至体循环，而左心房接受体静脉回流血，经二尖瓣、左心室至肺循环。由于左、右心室的解剖结构不同，右心室、三尖瓣的解剖结构不能长期承受体循环的负荷，因此术后远期易出现三尖瓣反流和右心功能不全，与矫正型大动脉转位术后效果相似。 同时由于心房内缝合操作，术后易发生心律失常和体、肺静脉回流梗阻，目前临床已放弃该方法。大动脉移位(Switch)手术是目前最佳手术方案，但必须在患儿出生后早期进行，以保证左心室能承担体循环的功能。TGA/IVS患儿左心室心肌厚度在出生时正常，但随着肺血管阻力的下降而迅速减少。左心室心肌应力(stress)与心室压力呈正比，与心肌厚度呈反比，扩张的薄壁心肌对体循环的压力增加，易出现急性衰竭。对TGA/IVS行Switch手术的时间极其重要。年龄大，心室承受的心肌应力大，更易出现衰竭。目前发现新生儿出生14 d内行Switch手术，不管术前心室压力如何，术后左心室功能都正常。因此手术年龄最好在出生2周内进行，最迟不超过1个月。

 

　　病例选择中，左心室压力极其重要，左心室与右心室压力之比必须＞0.6。新生儿可通过超声检查室间隔位置来判断，一般室间隔居中，说明两侧心室压力相等。当室间隔偏向左心室时，左心室压力肯定较低，必须行心导管检查确定左心室与右心室压力之比，否则需行肺动脉环缩，使左心室压力升高，左心室心肌功能得到锻炼，然后行二期Switch矫治术。

 

　　快速二期大动脉转换术，即先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术，改善缺氧，锻炼左心室功能，再行大动脉转位术，这是近年来对超过合适手术时机的TGA/IVS患儿的最佳治疗方法。肺动脉环缩太紧将导致主动脉瓣反流。术中必须严格控制环缩尺寸，使环缩后左、右心室压力比在0.65～0.85。术后严密观察左心室压力、心肌后壁厚度和心肌质量。一般在7 d左右行二期矫治术。快速二期大动脉转位术使失去最佳手术时机的TGA/IVS患儿得到了解剖矫治，提高了手术的远期疗效。

 

　　二、完全性肺静脉异位连接

 

　　完全性肺静脉异位连接较少见，约占先天性心脏病的1%～3%。如不及时手术治疗，80%的患儿在1岁以内死亡，其中50%患儿在出生后仅3个月内就死亡，只有20%伴有较大的房间隔缺损患儿可生存1年以上。近年来，完全性肺静脉异位连接的手术疗效不断提高，手术死亡率已降至5%以下，但术后心律失常和远期肺静脉回流梗阻仍是主要的并发症。为了进一步提高手术成功率，降低术后心律失常的发生，采用经左心房顶部进路方法矫治心上型完全性肺静脉异位连接，可取得较好效果。

 

　　早期采用心脏大血管根部上翻，左心房后壁和肺静脉汇总静脉做吻合。心脏用手向后翻起，压迫大血管，心肌温度高，手术视野暴露困难，明显影响手术疗效。后来改用心房横切口，沿卵圆孔，经过房间隔直至左心耳开口，手术视野明显改善。 关闭房间隔缺损时采用心包补片移向右心房侧，同时扩大偏小的左心房，增加术后左心房容量，临床上普遍采用该方法，但术后心律失常发生率较高，可能与心房内切口和操作有关。据统计术后房性心律失常和房室交界性心动过缓的发生率达10%～20%，术后房性节律和房性早搏发生率达38%。目前采用的经左心房顶部切口吻合的方法，避免了术后心律失常的发生。

 

　　左心房顶部与肺静脉汇总静脉吻合后，汇总静脉成了左心房的一部分，同时也扩大了左心房，因此房间隔缺损大部分能直接缝合关闭，除非房间隔缺损＞1.5 cm，需采用心包补片关闭。经左心房顶部切口吻合的方法不但简化了手术步骤，减少了主动脉阻断时间，同时改善了左心房的顺应性，术后心功能恢复良好。

 

　　三、主动脉缩窄伴室间隔缺损

 

　　由于左心室后负荷增加，使左心室收缩力明显加强，导致左心室血液通过室间隔缺损产生心内大量左向右分流，进一步引起肺充血和重度肺动脉高压。因此这类婴儿出生后往往呼吸急促、喂养困难、消瘦、体重不增，反复呼吸道感染和慢性心功能不全。这类患儿只有早期手术，才能挽救其生命。

 

　　主动脉缩窄的治疗方法较多。以前采用分期手术，先经左侧进胸矫治主动脉缩窄，3个月或6个月后，再矫治室间隔缺损。由于心内畸形没有矫治，术后往往因室间隔缺损引起肺部大量充血和心功能不全，患儿术后恢复非常困难，死亡率较高。也有在矫治主动脉缩窄时同时做肺动脉环缩，防止肺部大量充血，之后二期关闭室间隔缺损。20世纪80年代初，采用左侧切口矫治主动脉缩窄，同时经胸骨正中切口方法矫治心内畸形。由于胸腔切口在体外循环肝素化后，易引起切口出血，并发左侧血胸，而且手术时间较长。尽管该方法避免了二次手术，但新生儿的主动脉缩窄常伴有主动脉弓发育不良，经左侧切口无法矫治。

 

　　一期矫治手术指在诊断明确后即同时矫治主动脉缩窄及合并的心内畸形，即使在新生儿期亦可应用。它不但及时纠正解剖异常，缩短手术时间，有利于术后心肺功能恢复，而且可同时矫治发育不良的主动脉弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主动脉弓发育不良时，采用主动脉弓下缘切口，通过胸主动脉与主动脉弓下缘的吻合，扩大狭窄的主动脉弓，降低了残余梗阻的发生率。随着深低温停循环技术的广泛应用，一期根治手术已逐渐成为各个心脏中心的首选方案。