1.冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而元其他原因者须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈阶段性异常者有利于诊断冠心病。心肌活动普遍受抑则有利于诊断扩张性心肌病。由于冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全称之为“缺血性心肌病”，若过去元心绞痛或心肌梗死，与心肌病难以区别，且心肌病亦可有病理性Q 波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。

    2. 风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，而风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。心脏超声检查有助于鉴别诊断。

    3.先天性心脏病先天性三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，超声心动图检查可明确诊断。

    4.左室致密化不全是一种较少见的先天性疾病，有家族发病倾向，其特征包括左心室扩大，收缩舒张功能减退，左心腔内有丰富的肌小梁和深陷其中的隐窝，交织成网状，其间有血流通过。伴或不伴右心室受累。病理检查发现从心底到心尖致密心肌逐渐变薄，心尖最薄处几乎无致密心肌组织。受累的心室腔内显示多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝，可达外1/3 心肌。病理切片发现病变部位心内膜为增厚的纤维组织，其间有炎症细胞，内层非致密心肌肌束粗大紊乱，细胞核异形，外层致密，心肌肌束及细胞核形态基本正常。扩张型心肌病的左心室腔内没有丰富的肌小梁和交织成网状的隐窝，超声检查有助于诊断。

    5.继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难以区分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。