多发性肌炎诊疗现状
2018-12-11 20:20
阅读：2497
来源：爱爱医
作者：谷倩倩
责任编辑：点滴管
[导读] 多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。与自身免疫功能失调有关，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因。
多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。与自身免疫功能失调有关，体液免疫和细胞免疫机制异常是导致发病的重要原因。血中可检测出特异性抗体（抗肌球蛋白抗体、抗核抗体等），同时也存在T细胞大量激活现象，外周血CD4/CD8比值增高。
【诊断要点】
1病史：多见于20-40岁妇女，病前可有感染史。
2.症状：以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征，可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。
3.体征：对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀；肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见；肌肉萎缩，肢体近端多见；皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。
4.辅助检查：
(1)血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。
(2)24小时尿中肌酸排出量可显著增加＞1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。
(3)肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
(4)肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
(5)心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。
5.鉴别诊断
需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别
【治疗要点】
1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂：(1)肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松、氢化可的松、甲基强的松龙)为治疗本病首选，主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。(2)对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。
2.对症和支持治疗，防治各种感染；
3.血浆交换疗法；
4.大剂量丙种球蛋白治疗；
5.顽固、重症者全身放疗。
【药物处方】
1.激素
处方1：大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60-100mg或按每天每千克体重1-1.5mg
处方2：中剂量长程疗法：泼尼松用量多在每天20-60mg之间此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，用药时间越长，撤药速度应越慢，不少于3个月。
2.免疫抑制剂
处方1：环磷酰胺通常与糖皮质激素合用常用量为每天1-2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射，每周2-3次，环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8-1.2g，加入液体中静脉滴注，每3-4周1次)。
处方2：硫唑嘌呤常用量为每天1-1.5mg/kg
3.免疫球蛋白
处方1：每天300-400mg/kg，连续3-5天，个别病人可用至1周(对于严重的血小板减少，或合并感染的患者)。
【注意事项】
1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。
2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。
4.多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物；尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
5.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。
【诊断要点】
1病史：多见于20-40岁妇女，病前可有感染史。
2.症状：以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征，可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。
3.体征：对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难；颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀；肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见；肌肉萎缩，肢体近端多见；皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。
4.辅助检查：
(1)血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。
(2)24小时尿中肌酸排出量可显著增加＞1000mg/24小时，且与病情严重程度有关。
(3)肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。
(4)肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。
(5)心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。
5.鉴别诊断
需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别
【治疗要点】
1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂：(1)肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松、氢化可的松、甲基强的松龙)为治疗本病首选，主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。(2)对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，对合并恶性肿瘤者尤合适。
2.对症和支持治疗，防治各种感染；
3.血浆交换疗法；
4.大剂量丙种球蛋白治疗；
5.顽固、重症者全身放疗。
【药物处方】
1.激素
处方1：大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60-100mg或按每天每千克体重1-1.5mg
处方2：中剂量长程疗法：泼尼松用量多在每天20-60mg之间此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，用药时间越长，撤药速度应越慢，不少于3个月。
2.免疫抑制剂
处方1：环磷酰胺通常与糖皮质激素合用常用量为每天1-2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射，每周2-3次，环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8-1.2g，加入液体中静脉滴注，每3-4周1次)。
处方2：硫唑嘌呤常用量为每天1-1.5mg/kg
3.免疫球蛋白
处方1：每天300-400mg/kg，连续3-5天，个别病人可用至1周(对于严重的血小板减少，或合并感染的患者)。
【注意事项】
1.急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。
2.恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。
3.要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。
4.多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽，少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物；尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等)；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
5.长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。
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