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实用经验:肺隔离症少见的先天性肺发育畸形病的诊治

2018-12-11 13:00 阅读:3378 来源:爱爱医 作者:田图磊 责任编辑:点滴管
[导读] 肺隔离症的概念最早于1946年由pryce提出,又称为支气管肺隔离症,是一种临床上较少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,本病好发于肺下叶基底段、以左侧多见。分叶内型和叶外型,叶内型因与支气管相通,易造成反复发作的肺部感染而表现为发热、咳嗽、咳脓性痰、胸痛、咯血等,叶外型肺隔离症一般无支气管相通

入院时情况:患者,男性,22岁,系“反复咳嗽咳黄脓痰20年,再发伴发热2周余”入院。患者近20年来于受凉感冒后反复出现咳嗽、咳黄脓痰,晨起明显,予抗感染治疗后症状可缓解。2周前受凉后再次出现咳嗽、咳黄痰及发热、发热时体温最高达39.0℃以上,同时伴咯少量鲜血,于当地医院应用青霉素等抗感染治疗效果欠佳,就诊于我院门诊后收住入院。入院后测生命体征:T 37.8℃,P100次/分,R20次/分,BP 110/70mmhg。查体:神清,精神可,右肺呼吸音粗,可闻及湿性啰音,左肺听诊呼吸音尚清,心律齐。


辅助检查:血常规检查提示:白细胞计数7.66*10^9/L、中性粒细胞计数百分比76.80%,CRP 144.17mg/L,肝肾功能等未见明显异常。入院前胸部CT提示:右肺上叶团块状密度增高影、其内可见空洞形成,右肺多发柱状扩张支气管,右肺下叶呈蜂窝状改变,其内可见囊状无肺纹理区。后进一步行胸部增强CT检查提示:1.右肺上叶支气管扩张症伴感染,右肺上叶胸膜下高密度灶--考虑肺脓肿形成,建议抗炎治疗后复查; 2.考虑右肺下叶肺隔离症(增强其内可见多发迂曲血管影,由胸主动脉分支供血)伴肺大疱形成; 3.右侧胸腔少量积液,右侧脏层胸膜钙化;4.脊柱及胸廓畸形。



鉴别诊断

1.慢性支气管炎:多发生在中年以上的患者,在气候多变的冬春季节,咳嗽、咳痰明显,多为白色粘液痰,感染急性发作时可出现脓性痰及痰中带血。询问病史,患者有类似慢支病史,但胸部CT提示右肺支气管扩张,可排除此病。
2.先天性肺囊肿:X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影,壁较薄,周围组织无炎症浸润。胸部CT检查和支气管造影可助诊断。患者胸部CT暂可排除该诊断。
3、肺结核:肺结核史者多有发热、乏力、盗汗及消瘦、咯血等中毒症状。结核菌素试验强阳性,经痰结核菌检查及胸部X线检查可明确检查。结合本患者可给以排除。
4、肺癌:患者有多年吸烟史,**性咳嗽,常有反复间歇发生或持续的痰血,或者慢性咳嗽性质发生改变,胸部X线检查发现有块状阴影或结节状阴影,或者阻塞性肺炎经抗菌素治疗未能完全消散,应考虑肺癌可能。查痰脱落细胞及纤维支气管镜检查一般可明确诊断。
5.肺脓肿:起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰;X线检查可见局部浓密炎症阴影,内有空腔液平。根据患者胸部CT检查结果,现暂可排除该诊断。

诊断依据:患者因“反复咳嗽咳黄脓痰20年,再发伴发热2周余”“”入院,查体:右肺呼吸音粗,可闻及湿性啰音,左肺听诊呼吸音尚清,辅助检查:胸部增强CT检查提示:1.右肺上叶支气管扩张症伴感染,右肺上叶胸膜下高密度灶--考虑肺脓肿形成,建议抗炎治疗后复查; 2.考虑右肺下叶肺隔离症(增强其内可见多发迂曲血管影,由胸主动脉分支供血)伴肺大疱形成; 3.右侧胸腔少量积液,右侧脏层胸膜钙化;4.脊柱及胸廓畸形。根据考虑上述诊断。

初步诊断:右肺支气管扩张伴感染、肺脓肿、右肺肺隔离症

治疗经过:给予哌拉西林/他唑巴坦3.375gQ8H+左氧氟沙星0.4gQD静滴抗感染治疗13天,患者症状改善后出院,建议随访观察及胸外科就诊了解能否手术治疗。

分析总结

肺隔离症的概念最早于1946年由pryce提出,又称为支气管肺隔离症,是一种临床上较少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,本病好发于肺下叶基底段、以左侧多见。分叶内型和叶外型,叶内型因与支气管相通,易造成反复发作的肺部感染而表现为发热、咳嗽、咳脓性痰、胸痛、咯血等,叶外型肺隔离症一般无支气管相通、故患者可长期无临床症状或以局部压迫症状为主,多在体检时被发现、易误诊为肺部肿瘤等。以往,血管造影被认为是诊断肺隔离症的金标准,但因其系有创性检查、费用高、风险大、且不能同时显示肺部病变,现临床应用较少;而胸部增强CT及三维重建可发现异常供血动脉、同时可显示肺部病变,对肺隔离症具有确诊价值,现在临床上应用较广。

应该患者入院后给予行胸部增强CT检查、发现由胸主动脉异常供血的血管,因而能够及时做出肺隔离症的正确诊断。结合该患者发病特点,考虑该患者肺隔离症为叶内型,因自幼即开始反复出现咳嗽、咳黄痰等肺部感染症状,继发右上叶支气管扩张。此次合并肺脓肿,考虑继发性感染右下肺肺隔离症及右肺上叶支气管扩张症。因肺隔离症可造成肺部反复、持续性感染,甚至造成大咯血等,随着病程进展,可出现慢性心肺功能衰竭等。故目前认为,肺隔离症一旦确诊,无论叶内型还是叶外型患者均应积极采取手术治疗,建议患者胸外科及时就诊手术治疗。


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