健康的宝宝出生后，若碰触脚心便会四肢乱舞、哇哇大哭、哭声洪亮。而福建省闽清的新生儿小雨(化名)出生后，体重不轻，有5350g，是个典型的“胖小子”，可医生就发现他四肢无力、反应差、哭声弱、脸色苍白，最后被诊断为先天性高胰岛素血症。
 

    “小雨的血糖很低，即便静脉输注葡萄糖，血糖也无法升上来。”1月30日，**福州总医院儿科陈光明副主任医师介绍说，这类患儿体内胰岛素分泌特别旺盛，从而大量消耗葡萄糖，引发持续性低血糖，这是一种很少见的疾病。

    新生儿低血糖主要发生于早产儿、低体重儿、糖尿病母亲的婴儿，在新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症中也多见。大部分新生儿低血糖是暂时性的，在进食或补充糖水后，血糖可以升高;少数新生儿低血糖则是持续性的、顽固性的，进食不能改善，只有注射葡萄糖液后血糖才能暂时稳定。

    在新生儿持续性低血糖中，最常见的原因是先天性高胰岛素血症。

    例如小雨的胰岛素空腹试验大大超出正常值，可以明确诊断为高胰岛素血症。本病的病因尚未完全清楚，目前发现此症是一异质性B细胞功能不全性疾病，有相当一部分家族史。分子遗传学的研究进一步证实有50%以上的先天性高胰岛素血症是源于某些基因突变所致。

    专家指出，胰岛素是调控血糖最重要激素，它可使葡萄糖的利用加速、糖原合成增加和内源性葡萄糖生成受抑，从而使血糖降低。先天性高胰岛素血症是由于胰岛自律性分泌过多，血胰岛素浓度增加，从而出现顽固性持久性的低血糖症。

    临床上，先天性高胰岛素血症发病率虽低，有一定的遗传倾向，在有血缘关系人群中的发病率为1/3000，是新生儿期持续性的低血糖中最常见的原因。由于持续性低血糖常导致中枢神经系统出现不可逆的损伤，因此，早期诊断和及时治疗有重要的意义。

    因此，陈光明提醒，需重视新生儿血糖监测。低血糖的临床症状以心动过速、面色苍白、多汗最常见，严重的会抽搐或昏迷。小婴儿还可表现为发绀和呼吸暂停。由于婴儿尤其是新生儿出现低血糖时常无明显的症状和体征，且出现的临床表现又不典型，易误诊为败血症、窒息、癫痫和先心病等。

    因此，对于出现喂养困难、嗜睡、青紫、哭声异常、抖动、惊厥、抽搐、甚至昏迷的新生儿应注意血糖的监测，以便及时发现低血糖。