垂体催乳素瘤的临床特征 内容预览： 

    垂体腺瘤指的是垂体组织细胞发生的肿瘤，生前无任何临床表现，在常规尸检时发现垂体腺瘤的约占10%～20%，MRI随机检查垂体腺瘤可达10%或更多，目前已成为许多大型综合性医院内分泌科的第三位常见病。垂体催乳素瘤在功能性垂体腺瘤中是最常见的疾病，约占垂体腺瘤的50%，女性的发病率比男性高，临床上催乳素瘤除以高催乳素血症为特征外，还可以出现腺瘤体积增大对鞍区的占位效应。

    但值得强调的是，在功能性垂体腺瘤中催乳素瘤的治疗仍以药物治疗为首选，现已取代手术与放射治疗成为治疗催乳素瘤的主要手段，适合于约90%的催乳素瘤患者，无论催乳素微腺瘤或大腺瘤均可应用，可降低催乳素水平、减少溢乳，缩小肿瘤，恢复月经和生育，在疗效、安全性与改善内分泌功能方面，优于手术与放射治疗，对巨/大腺瘤的治疗疗效尤为突出。催乳素瘤的治疗需要有内分泌科、神经外科、放射治疗科以及生殖医学科等专家团队的规范诊治，才能明显提高疗效。不同个体的病情差异，强调治疗的个体化，合理应用综合治疗，重视治疗后的长期随访管理和神经内分泌的康复治疗。本文简要介绍垂体催乳素瘤的临床特征与诊疗决策。

    催乳素瘤的临床特征因性别而有所差异，但主要有肿瘤高功能分泌催乳素导致的临床表现与肿瘤增大导致的鞍区占位效应两大临床症候群。女性患者：主要表现为溢乳、闭经与不孕溢乳和闭经，由Chiari于19世纪报道，也称Chiari-Frommel综合征，包括未哺乳的女性患者出现产后溢乳、闭经、子宫-卵巢萎缩。溢乳最常见的原因是高催乳素血症，其可使女性在非妊娠期及非哺乳期出现溢乳，溢乳率约为27.9%，同时合并溢乳与闭经者约占75.4%。大多数女性患有所谓特发性溢乳和闭经者都存在功能性催乳素瘤。催乳素瘤所致的高催乳素血症可引起闭经（或女性月经失调）和不孕（或生殖功能障碍）。

    当催乳素轻度升高时（100～150ng/ml）可引起黄体功能不足、反复自然流产；而随着血清催乳素水平的进一步升高，可出现排卵障碍，临床表现为功能性子宫出血、月经稀发或闭经及不孕症。除催乳素瘤之外的其他鞍区垂体肿瘤压迫了垂体柄，也会因“垂体柄效应”使催乳素水平增高而导致溢乳。长期的高催乳素血症可因雌激素水平过低导致继发性骨质疏松症，出现骨密度减低、进行性的骨痛等症状。

    男性患者：主要表现为勃起功能障碍（erectile dysfunction，ED）、**减退与不育。催乳素瘤是导致男性ED的常见原因之一，因此，ED也常为男性高催乳素血症的最早临床表现之一。目前认为睾酮水平下降可能是导致男性ED的机制之一，但不少患者血睾酮水平完全正常，却仍然表现出明显的ED，说明高催乳素血症对**勃起功能可能有直接的作用。不能**和性**障碍等也是催乳素瘤常见的性功能障碍的表现。高催乳素血症时下丘脑分泌**释放激素（GnRH）的频率和幅度均明显减低，使垂体分泌促黄体生成素（LH）与卵泡**素（FSH）的频率和幅度也减退、睾丸合成睾酮的量明显下降，而引起**减退，表现为对性行为兴趣下降甚至消失，**生成的功能明显下降。

    男性第二性征减退，可表现为胡须生长速度变慢，发际前移，**稀疏、睾丸变软、肌肉松弛以及出现男性乳腺发育。腺瘤增大导致的鞍区占位效应。肿瘤对鞍区占位的临床表现包括头痛、视力下降、视野缺损和其他颅神经压迫症状、癫痫发作、脑积液鼻漏等。肿瘤的大小一般可分为微腺瘤（直径<10mm）、大腺瘤（直径>10mm）、巨大腺瘤（直径>40mm），巨大腺瘤可向鞍外生长，破坏蝶鞍，向鞍旁、鞍上侵袭。但无论巨大腺瘤、大腺瘤抑或是微腺瘤均可表现为侵袭性生长。

    催乳素瘤直径>10mm者可因压迫鞍膈而有严重头痛；腺瘤若向鞍上生长可压迫视交叉出现视力减退-视野缺损，主要表现为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲；向鞍上生长还可以直接损害下丘脑功能而出现尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温调节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、人格异常等下丘脑综合征；向鞍旁生长则可侵袭海绵窦，压迫第3、4、6对颅神经而引起眼睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对颅神经的眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等。约15%～20%的患者存在腺瘤内自发性出血，少数患者发生急性垂体卒中，表现为突发剧烈头痛、呕吐、视力急剧下降、动眼神经麻痹，甚至蛛网膜下腔出血、脑膜**征和颅内压增高、昏迷等危象。男性催乳素瘤患者常因血催乳素水平升高引起的症状轻、未能及时就诊，导致病程延长，直到肿瘤体积较大，压迫视交叉神经引起视力、视野障碍或腺瘤卒中出现剧烈头痛时才就诊而获得诊断。

    垂体催乳素瘤的实验室与影像学检查。血清催乳素水平的测定：放射免疫、酶联免疫以及化学发光等测定方法目前均广泛地应用于临床测定血清催乳素水平，由于测定方法学的不同，催乳素的正常参考值范围常不一致，可根据各实验室的具体情况制定正常参考值，但目前尚缺乏催乳素测定方法标准化的研究。目前大多数临床内分泌实验室对于临床症状与体征较明显的催乳素瘤血清催乳素水平一般定于>200ng/ml，若催乳素水平>300ng/ml，结合鞍区MRI影像学检查，则可明确或肯定诊断催乳素瘤，但如催乳素水平<200ng/ml，需要与其他药物和（或）其他慢性疾病，甚至生理性原因导致的高催乳素血症作鉴别诊断。

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