心肌病-南昌大学二附院心内科

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心肌病
南昌大学二附院心内科
定义及分类
定义 伴有心功能障碍的心肌疾病
分类 
1）扩张型心肌病（DCM）
2）肥厚型心肌病（HCM）
3）限制型心肌病（RCM）
4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）
扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy, DCM )
病因：特发、遗传、病毒感染等。
病理：以心腔扩张为主，室壁多变薄、纤维化。
临床表现：心衰或/和心律失常。
X线表现： 心影增大、肺淤血。
心电图：各种类型心律失常、低电压、ST-T改变及病理性Q波。
超声心动图：腔大、壁薄、瓣口开放小、室壁运动弱。
诊断及治疗
诊断 排外性诊断
治疗 针对心衰和心律失常
限制体力活动、低盐饮食
ACEI、β-受体阻滞剂、洋地黄
制剂、利尿剂、血管扩张剂 、钙离
子拮抗剂 
介入及外科治疗
ACE抑制剂作用机制
抑制RAS。
作用于激肽酶II，抑制缓激肽的降解，提高缓激肽水平。
ACEI适应症
所有左心室收缩功能不全（LVEF＜40%）的患者。
慢性心力衰竭（轻、中、重度）患者的长期治疗。
ACEI应用方法
（1）小剂量开始，逐渐递增，
3~7d剂量倍增1次。
（2）目标剂量和最大耐受量。
（3）维持应用。
（4）不同类型ACEI的效果和选择。
β-受体阻滞剂的作用机制
增加心肌的β-受体密度
β-受体下调主要发生心内膜下，心动过速和室壁应力过高使心内膜下血流减少所致。
恢复心肌的正性肌力效应，改善心肌收缩功能。

β-受体阻滞剂适应症
所有慢性收缩性心力衰竭，NYHA心功能II、III级患者病情稳定，LVEF ＜40%者，均必须应用β- 受体阻滞剂，除非有禁忌或不能耐受
β-受体阻滞剂禁忌证
支气管痉挛性疾病。
心动过缓（心律＜60次/分）
II度及以上AVB
有明显液体潴留，需大剂量利尿者，暂不用。
β-受体阻滞剂临床应用
极低剂量开始，耐受者，2～4w加倍
起始治疗前患者已无明显液体潴留，体重恒定，利尿剂已维持在最合适剂量。
达最大耐受量或目标剂量。
监测： 低血压
液体潴留和心力衰退竭
心动过缓和AVB 
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