胆红素脑病
新生儿胆红素脑病的概述
胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)是指胆红素引起脑组织的病理性损害，病变除大脑基底核，视丘下核、苍白球等神经核被黄染外，大脑皮层、脑膜和血管内膜等处亦有波及，过去称为黄疸已感不够全面。对新生儿高胆红素血症，必须及早处理，以免发展成胆红素脑病。如不及早防止可致后遗症或死亡.


新生儿胆红素脑病的病因
1.出生早期胆红素产生过多，新生儿肝脏未成熟，处理胆红素的能力有限。使得血清未结合胆红素过多，透过血脑屏障，形成胆红素脑病。

2.新生儿出生早期血脑屏障发育未成熟，在一些病理情况下，血脑屏障的通透性增加，游离胆红素更容易通过血脑屏障，形成胆红素脑病。

3.血浆白蛋白水平低下时，使游离胆红素增加，胆红素更易透过血脑屏障。形成胆红素脑病。


新生儿胆红素脑病的症状
新生儿胆红素脑病的典型症状

     乏力 呼吸困难 角弓反张 惊厥 拒食 绿牙或棕褐色牙 嗜睡 听觉障碍 心动过缓新生儿绿牙或棕褐色牙

      症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关，一般分四期：

      警告期：

     日龄较小，血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻，主要表现为嗜睡，拒食，肌张力减退，拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停，心动过缓，约半到一天进入痉挛期。

    痉挛期：

    表现为痉挛，发热，肌张力增高尖叫，慈祥，眼球震颤，呼吸困难，惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，幸存者1～2天后进入恢复期。

    恢复期：

    先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，痉挛减轻或消失，此期约持续2周。

     后遗症期：一般在生后2个月～3岁出现，手足徐动，眼球上转困难或斜视，听觉障碍，牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙，以椎体外系统受损为主的所谓四联症，上海835例溶血病随访所见的48例胆红素脑病中还有智力落后，抽痉或阵挛，抬头乏力及流涎等症状。

     在症状出现时血清胆红素有时反而降低，这或许是胆红素中枢神经系统等组织摄取所致，故不能为此而放松警惕，近年应用脑干听觉诱发电位检测发现部分血清胆红素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患儿虽无神经症状，但电位曲线的Ⅳ，Ⅴ波形消失，脑干神经传递时间延长，说明听觉神经有功能障碍，这类变化在胆红素下降后又消失，Perlman(1988)称之为暂时性亚临床型胆红素神经中毒症（transient subclinical lilirubin neurotoxicity），认为这种胆红素中毒影响是可以逆转，逐渐恢复。


新生儿胆红素脑病的检查
新生儿胆红素脑病需做的检查项目

     脑脊液胆红素 颅脑超声检查 脑膜**征 颅脑CT检查

    严重黄疸的基础上出现嗜睡，吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高；重者两手握拳，前臂内旋，角弓反张，有时尖声哭叫。

     新生儿胆红素脑病检查：脑膜**征、颅脑CT检查、脑脊液胆红素、颅脑超声检查、肝功能检查。

1.血清胆红素水平明显增高，以未结合胆红素为主。

2.脑干听力诱发电位异常。

3.头颅MIR可显示基底神经节、丘脑和内囊的影像学异常。

胆红素脑病的影像学表现请点击：【病例解析005】一个不容易诊断的疾病-胆红素脑病


新生儿胆红素脑病的诊断
诊断

根据临床症状和实验室检查可以确诊。
鉴别诊断
1、乙脑：主要症状和体征起病急，有高热，头痛，呕吐，嗜睡等表现，重症患者有昏迷，抽搐，吞咽困难，呛咳和呼吸衰竭等症状，体征有脑膜**征，浅反射消失，深反射亢进，强直性瘫痪和阳性病反射等。

2、破伤风：破伤风一般在细菌入侵后1—2周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。一般在伤后6～10天发病，也有伤后24小时或数周后才发病的。

    发病时间短，症状越严重，病人的危险性也就越大，起初先有乏力，头晕，头痛，烦躁不安，打呵欠等前驱症状，接着可出现强烈能的肌肉收缩，首先是面部肌肉开始，张口困难，牙关紧闭;表情肌痉挛，病人出现“苦笑”面容;背部肌肉痉挛，头后仰出现所谓的“角弓反张”;如发生呼吸肌或喷痉挛，可造成呼吸停止，病人窒息死亡。这种全身肌肉痉挛持续几分钟不等，间隔一段时间又反复发作，任何轻微的**如光线，声响，说话，吹风均可诱发。