概述

    Hamman-Rich综合征目前已将之归入特发性间质性肺炎（ⅡP）范畴，但由于其临床表现及病理表现与**S几乎一致，而其发病时又无明确病因，所以有人认为它的起发病与病毒急性感染密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒而已。病毒与ⅡP的关系一直是该病病因学研究的热点之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。


病因病理

早期：出现水肿、肺泡壁细胞浸润和纤维沉积

后期：纤维组织增生并侵佔肺泡组织结构

发病：有些病例以为常染色体显性遗传


临床表现

   通常急性疾病，逐渐发生呼吸困难、气促、咳嗽、咳痰，可有体重减轻、易疲劳等症状

   出现杵状指、发绀，甚至出现肺动脉高压啊、肺心病及心力衰竭。


影像表现

   两肺肺纹理增多、渗出，延伸至外带。弥漫性条索状和网状相互交织课程广泛的蜂窝一样结构，那个键直径多数为3到10毫米囊性透亮区，囊壁多数较厚。可见直径为三到5毫米结节，或系颗粒状磨玻璃密度影。晚期继发感染可见大片斑片模糊影、右心室肥大等肺动脉高压区肺心病征象。如肺部出现弥漫性肺间质性纤维变的蜂窝肺样改变而不能以肺源性疾病或解释时应多考虑本病的可能性

CT表现

  蜂窝状影：两肺下叶胸膜下多重边缘较清楚的空腔。病变广泛，以下咽为主，空腔大小为2到20毫米不等，并便可从胸膜下至肺门病变逐渐减轻。

  线样影：胸膜下的小叶间隔增厚，表现为胸膜面垂直的细线行影，长1到2厘米，宽1毫米下，在两叶也比较多见，但其他部位也可见到。

 肺内小叶间隔增厚：肺内带的分支状线形阴影。