动脉夹层又称动脉剥离，是指动脉内膜撕脱导致血液流入血管壁内形成壁内血肿，当血肿累及内膜与中膜时，致血管狭窄或闭塞；若血液进入血管外膜下时，可形成夹层动脉瘤，破裂即导致蛛网膜下腔出血（SAH）。脑动脉夹层（CAD）受累血管包括颈动脉系统和椎基底动脉系统。

    1  病因及流行病学特点

    1.1  病因  CAD病因（1）先天性因素：结缔组织病，肌纤维发育不良，常染色体显性遗传Ehlers-Danlos综合征。（2）外源性因素：近期急性感染、血清同型半胱氨酸水平升高、偏头痛、高血压及糖尿病等。此外，颈部拉伸、轻微的不直接或直接颈部损伤、急性头部运动、体育运动、颈部**等轻微的机械外伤也可能是颈动脉夹层的触发因素。

    CAD致缺血性卒中的原因（1）局部血栓的反复脱落，造成反复的动脉源性栓塞。（2）由于壁内血肿的形成导致局部血管狭窄甚至闭塞，使远端发生了血流动力学改变。

    1.2  流行病学特点  据国外资料显示，CAD的发生率为1/10万——3/10万，由CAD引起的缺血性卒中约占全部缺血性卒中的2%.CAD是中青年卒中的重要因素，占10%——25%,是仅次于动脉粥样硬化的第二位病因。40——50岁人群为CAD的高发年龄，男女发病比例大致相等。颈动脉、椎动脉在穿过横突孔时位置较固定，在局部骨结构和韧带的限制下容易受到机械损伤产生内膜撕裂，因此均是夹层好发的部位。

    颈内动脉位于颈椎前面，当颈椎受到外力损伤时易累及颈动脉。因此，CAD中最常见的为颈内动脉及其分支的血管夹层，发生率约为1.72/10万，其次为椎动脉颅内段夹层，发生率约为0.97/10万，最后为椎动脉颅外段。而颅内动脉中颅外段比颅内段更易受累，主要是因为颅外段颈内动脉相比于颅内段的颈内动脉来说，其固定性差，在颈部自由活动度大，同时颅外段颈内动脉走于颈动脉管内，当颈部过度伸展或头颈部过度旋转时容易牵拉受损。对于椎动脉而言，穿过枕骨大孔后，部分椎动脉夹层会扩展至颅内，而颅内段的椎动脉缺乏外膜的保护，容易出现夹层动脉瘤，常引SAH（33%），其次为卒中。而卒中是颈内动脉及椎动脉颅外段血管畸形的常见症状。

    2  临床表现  头颈部疼痛是自发性CAD最常见的症状，常很剧烈。约70%的颈内动脉夹层出现额、颞部搏动性或者其他性质头痛，26%的颈内动脉夹层出现颈痛；椎动脉夹层46%出现颈痛，80%出现头痛，可呈锐痛或剧烈疼痛，多位于枕部和颈后。其他临床症状均与夹层所在位置有关。

    2.1  颈动脉系统  颈动脉夹层常见的临床表现：（1）头痛（最常见的临床症状）；（2）上下肢无力；（3）Horner综合征；（4）反复短暂性脑缺血发作（TIA）及缺血性卒中；（5）构音障碍和（或）失语；（6）眩晕；（7）其他，包括视觉缺失、颅神经麻痹（最常累及第Ⅻ对颅神经，由于舌下神经走行靠近颈动脉鞘，颈内动脉颅外段常引起舌下神经缺血或受压，导致味觉异常及舌肌无力等），手臂麻木刺痛感，精神改变以及共济失调等。

    颈动脉夹层三联征典型表现为：（1）患侧头颈痛；（2）患侧Horner综合征；（3）数小时或数天出现脑或视网膜缺血症状。但临床工作中发现仅不到1/3的患者有三联征，若三联征中有2个症状存在，则强烈支持颈动脉夹层诊断。颈内动脉夹层主要表现为缺血性卒中。

    2.2  椎动脉系统  椎动脉夹层常见临床表现为：（1）头痛；（2）眩晕；（3）共济失调；（4）延髓背外侧综合征；（5）其他，椎动脉系统夹层也可出现肢体无力，颅神经损害等。椎动脉夹层常表现为SAH及颅神经损害症状，由于椎动脉夹层常发生于颅内段（V4段多见），以梭形夹层动脉瘤居多，常累积第Ⅲ对颅神经，导致动眼神经受压缺血，从而引起眼外肌麻痹，同时动脉瘤破裂则常出现SAH.

    3  影像学表现  随着检查技术的发展，近年来更多CAD病例得到确诊。影像学检查主要有以下几种方法。

    3.1  血管超声  优点：（1）颈部血管超声可以观察血管内膜、发现壁内血肿；（2）颈部血管超声可探测到流动的血流信号的特征；（3）经颅多普勒超声可以检测到血管内栓子的信号，为临床治疗及随访提供依据。（4）当假腔内为陈旧性血栓时，血管造影的诊断可能为假阴性，因为此时假腔内并无血流，夹层内为滞留造影剂。如果此时请有经验的超声医生反复动态观察超声影像变化，对我们临床的确诊亦有决定意义。（5）无创伤性，价格低廉 且操作简便。缺点：（1）对于颅内段血管夹层的诊断受颅骨干扰不能准确探查颅内血管。（2）对于CAD所致的轻度血管狭窄，诊断灵敏度低。超声诊断标准图像示双向血流、残端样血流信号、频谱收舒分离、线样血流或伴壁间血肿。

    3.2  颅脑CT及CT血管造影（CTA）  CT平扫也可显示病变动脉管径及管壁的局限性增厚。CTA可显示出内膜瓣及真假双腔、线样征。对于CTA显影正常但高度怀疑CAD者，应作数字减影血管造影（DSA）以确诊。且对于造影剂过敏的患者不适宜进行该项检查。

    3.3  颅脑磁共振（MRI）  检查MRI不但能够显示血管狭窄、闭塞和扩张，而且能显示壁内血肿和假性动脉瘤的大小以及夹层分离程度；T1加权成像可显示动脉腔，可清楚显示血管壁的断面。壁内血肿在MRI上表现新月形、曲线样、带状、星状和环状高信号；夹层分离所致的内膜瓣可见有高信号的斑状结构位于血管腔中，以T2像最明显。磁共振血管造影（MRA）对于线珠征，动脉瘤样扩张、假性动脉瘤以及血管闭塞动脉等征象也有显著性表现，因此MRI联合MRA检查，可同时提高动脉夹层诊断的敏感度与特异度。

    MRI缺点：（1）无法发现微小病灶；（2）血流速度和出血时间对病灶信号影响也较大，尚无法取代血管造影。 MRA缺点：（1）有时难以作出动脉夹层壁间血肿与缓慢血流或附壁血栓的鉴别诊断；（2）不能发现小的夹层动脉瘤；（3）无法准确显示狭窄程度；（4）无法区分是慢血流腔还是壁间血肿；（5）易把血流缓慢的血管诊断为血管闭塞；（6）不能显示双腔特有的征象。对夹层动脉瘤的检查不够理想。

    3.4  DSA  DSA是最可靠的诊断方法，CAD表现为双腔征、串珠征、静脉期造影剂滞留，显示假腔或内膜悬垂物（内膜瓣）都是确诊的依据，其中双腔征（动脉夹层分离后形成真、假双腔所致）、内膜瓣（动脉壁夹层分离所致）是DSA的主要的特征性表现。在DSA检查中，双腔征、内膜瓣较少见，CAD患者中出现此种改变的比例低于10%.晚期动脉显像造影剂夹层内滞留，也可显示间接征象：包括动脉锥形狭窄（“鼠尾征”或“线样征”,及长阶段狭窄），火焰状闭塞和动脉瘤。缺点：（1）有创检查，费时、费用高、有一定的并发症。（2）不能发现壁内血肿。

    3.5  影像学特征与临床症状的联系  根据血管造影的表现可将夹层分为狭窄阻塞型、动脉瘤型、混合型及未分类型。CAD血管造影最常见的表现为狭窄阻塞型（46%），其次为混合型（27%），最后为动脉瘤型（22%）。 其中狭窄阻塞型常与脑缺血相关（54%），相反，动脉瘤型常与SAH相关（24%），而对于同时存在有狭窄和动脉瘤的患者而言更容易出现SAH（33%），但有时临床症状与夹层的影像学表现也可是不相符的。其中椎动脉颅内段动脉夹层的常见的影像学类型为混合型，其次为血管瘤型，因此CT和（或）MR证实患有椎动脉颅内段（包括大脑后动脉）动脉夹层的患者最常出现的症状为SAH,其次是缺血性梗死。而CT和（或）MRA证实有椎动脉颅外段，颈内动脉夹层的患者最常出现的症状为缺血性卒中。伴有多发的颅外动脉夹层的大脑前动脉夹层可导致梗死及SAH同时存在。

    4  诊断标准

    （1）DSA或 MRA示双腔征、线样征、假性动脉瘤、内膜瓣；（2）MRI发现壁间血肿、双腔伴真腔狭窄或动脉瘤样扩张。颈部血管超声排除血管内膜增厚、动脉粥样硬化斑块形成。以上2项符合其中1项即可确诊。

    5  治疗

    CAD的临床诊断非常重要，因为CAD可导致严重的致残性的缺血性卒中或SAH的发生，因此要根据血管造影检查明确血管情况来采取相应的特殊治疗。对于CAD所致缺血性卒中的患者而言治疗目的在于恢复血流，减轻或防止脑组织缺血，防止血栓脱落造成脑梗死。包括药物、介入及手术治疗，其选择受患者一般状态、对侧血流代偿情况、夹层所累及阶段，发病机制等多种因素的影响。

    5.1  药物治疗

    抗凝治疗  目前CAD是否用抗凝治疗仍是争论的焦点，主要是由于对于CAD所致缺血性卒中的原因存在分歧。Engelter等提出了抗凝治疗的标准：（1）双重抗血小板治疗后，经颅多普勒检查发现多微栓子信号；（2）血管完全闭塞或假性闭塞；（3）多次短暂性脑缺血发作（TIA）或卒中；（4）有自由移动的血栓。此外，部分学者认为，对于急性期CAD患者，考虑其有相对较高的血栓栓塞风险，无论其表现的类型如何，建议先给予抗凝治疗。

    抗凝治疗的具体办法：先给予肝素静脉注射，维持活化部分凝血活酶时间50——70s,随后改为华法林口服，通常为3——6个月，国际标准化比值（INR）控制在2.0——3.0.于抗凝治疗3个月后行MR血管成像检查，如果夹层消失，则可停止抗凝；如果发现动脉管腔仍不规则，则可以继续行抗凝治疗3个月，然后再次复查MRA,如果动脉管腔仍不规则，则改用抗血小板药物治疗。

    抗凝治疗的禁忌证：（1）严重的缺血性卒中；（2）无颅脑影像学资料；（3）颅内侧支循环代偿不充分；（4）颅内动脉夹层和占位性病变的患者，因有出血倾向，一般禁用抗凝治疗。一些研究显示，静脉肝素治疗可以降低CAD患者未来再发血栓的风险，且肝素及其他同类药物可能会加速血管内血栓的溶解，从而提高动脉夹层患者的治愈率。

    抗血小板治疗  考虑到CAD患者的血栓可能是白色血栓和有抗凝禁忌证的患者存在，可给予抗血小板治疗。对于CAD所致缺血性卒中的抗栓治疗，中国指南（2010）推荐意见为：（1）无抗凝禁忌证的动脉夹层患者发生缺血性卒中或者TIA后，首先选择肝素静脉注射，维持活化部分凝血活酶时间50——70s或低分子肝素治疗，随后改为口服华法林抗凝治疗（INR 2.0——3.0），通常使用3——6个月。随访6个月如果仍然存在动脉夹层，需要更换为抗血小板长期治疗（Ⅲ级推荐，C级证据）。（2）存在抗凝禁忌证的患者需要抗血小板治疗6个月。 随访6个月如果仍然存在动脉夹层，需要长期抗血小板药物治疗（Ⅲ级推荐，C级证据）。常用阿司匹林100——325mg/d或氯吡格雷75mg/d的单药治疗。在预防缺血性卒中的治疗中，抗凝治疗是否优于抗血小板治疗仍不确定。

    美国心脏协会（AHA）和美国卒中协会（ASA）推荐：（1）无抗凝禁忌证的动脉夹层患者发生缺血性卒中或TIA后，以及颅外段动脉夹层的患者，建议口服华法林或抗血小板药物治疗 3——6个月（Ⅱ级推荐，B级证据）。（2）对于疗程需超过3——6个月的患者，可长期口服抗血小板药物治疗，但对于有再发缺血性卒中风险的患者可延长抗凝治疗的期限（Ⅱ级推荐，C级证据）。（3）对于复发的缺血性卒中的动脉夹层患者建议行血管内治疗（Ⅱ级推荐，C级证据）。（4）对于不能耐受血管内治疗或者血管内治疗失败的患者建议外科手术治疗（Ⅱ级推荐，C级证据）。

    溶栓治疗  基于CAD和动脉粥样硬化引起的缺血性卒中的发病机制不同，对CAD患者溶栓治疗可能会增加血管壁血肿、腔内血栓移位、SAH和假性动脉瘤形成的风险，因而虽然CAD不是溶栓的禁忌证，但对于CAD的溶栓治疗尤其是颅内动脉夹层的溶栓治疗要特别慎重。

    5.2  外科治疗和血管内治疗

    如果夹层导致严重狭窄造成血流动力学改变，可考虑血管内支架或外科手术治疗。据报道，36%的CAD患者可以再通。其中椎动脉夹层的预后良好，复发率仅为1%,多发生在半个月内，以后大约每年1.5‰复发，发病时年龄小、神经功能缺损少是预后良好的指标。

    外科治疗  适应症：（1）抗凝治疗6个月无效；（2）颈动脉瘤；（3）颈动脉重度狭窄；（4）高度恶化的难治性CAD患者。但外科治疗手术的操作要求高，缺血性损伤、脑神经受损并发症的发生率高，特别是迷走神经的咽喉支，仅对于满足适应症的患者为预防进一步脑缺血和栓塞并发症，可采用外科治疗。常见的有颈动脉或椎动脉结扎术、原位动脉搭桥术、颅外-颅内动脉搭桥术等。

    血管内治疗  血管内治疗主要用于药物治疗失败、有持续缺血症状、血管受累而恢复缓慢或夹层动脉瘤持续存在或逐渐扩展或因血流动力学改变而引发的卒中患者。对于有抗栓治疗禁忌证的CAD患者，可首选血管内治疗。目前普遍认为此治疗可恢复动脉血流和改善临床症状，并且手术并发症少，逐渐取代外科手术治疗，成为内科治疗无效的CAD患者的首选治疗方法。 治疗方法已经皮球囊扩张血管成形术和支架植入术较常见。