风湿热的诊断和治疗-同济医院心内科

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风湿热的诊断和治疗
同济医院心内科 唐家荣
概述 
风湿热（rheumatic fever，RF）通常被归类为结缔组织或胶原血管疾病。其解剖标志为胶原纤维以及结缔组织的基质受损
风湿过程可解释为一种炎症反应侵犯多个脏器：主要为心脏、关节和中枢神经系统。急性RF的临床表现是在咽扁桃体A组链球菌（GAS）感染后约3周的潜伏期后发生 
流行病学
RF的发病率与风心病的流行在不同国家有明显差别。在本世纪初，美国RF发病率为100/10万人口，1935～1960年为40－65/10万，新近估计则＜2/10万人
工业化国家RF发病率的下降与非工业化国家该病持续的高发病率形成鲜明的对照
RF和风心病发病率下降的可能原因：
青霉素和其他抗生素的应用
A组链球菌M型蛋白呈周期性出现和消失
居住条件的改善，家庭和学校拥挤程度减少
医疗条件的改进
发病原因
病原体 在流行性链球菌咽炎有3％左右可并发风湿热，散发的感染所致的RF则低得多
已充分证实约1/3的急性RF是随轻度，几乎无症状的咽炎之后，58％患者无咽炎史
从RF病人及其**中分离出来的链球菌属于M型1，3，5，6和18

致风湿链球菌的M蛋白有可识别的结构特征：他们共有一长的终末抗原区，并含有与人心脏组织特别是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原决定基
宿主 许多流行病学研究指出该病的家族倾向。这些观察和更新的研究强烈提示RF易感性的遗传基础
在99％RF病人由单克隆抗体检测到一种特异性的B细胞同种抗原，而对照组14％阳性。此外，在不同人种，RF的易感性与HLA-DR1，2，3和4单倍型相联

病理
RF急性期的特征为结缔或胶原组织渗出和增殖性炎症反应。它主要影响心脏、关节、脑以及皮和皮下组织。影响小血管的广泛血管炎是常见的。但不像其他结缔组织的血管炎，栓塞病灶不见于RF

在胶原，其基本结构变化为纤维样退行性变。结缔组织的间质水肿，嗜伊红染色，胶原纤维分解，碎裂成片，伴以单核细胞浸润，包括大的修饰纤维组织细胞（ASChoff细胞）。有些组织细胞呈多核，形成巨大ASChoff细胞

增殖期的ASChoff结节被认为是风湿性心肌炎的特定病证。它们可见于心脏的任何部位。但不见于其他受影响的器官如关节和脑。它们最多见于室间隔、左室壁或左心耳。ASChoff结节在一次风湿侵袭后可持续数年之久，即使病人已无新近的或急性的证据

瓣膜组织的炎症关系到风湿性心脏炎更常见的临床症状。初期的炎症导致瓣膜关闭不全
心内膜炎的组织学发现包括瓣膜和腱索水肿及细胞浸润。受累瓣膜透明样变性致使其边缘形成疣状，妨碍瓣叶靠拢
如炎症持续，则瓣膜发生纤维化和钙化，最终导致瓣膜狭窄
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