案例介绍

患者，男性，38岁，因“双侧腰腹部疼痛伴发热1月余”入院。伴尿频、尿急、尿不尽等症状，反复发热，体温最高达39.3℃，畏寒；无肉眼血尿，大便次数不规律，无便血。饮食、睡眠尚可。曾于当地县医院就诊，诊断为“双肾积水，泌尿系感染，发热待查”，给予抗炎治疗，病情改善，但症状反复，期间多次就诊，肌酐在80-100umol/l，均未查明原因，以对症治疗为主。为求进一步治疗，于2015年10月份至北京某医院，考虑盆腔脂肪增多症。

2015年11月份在经充分术前准备后行盆腔脂肪清除+输尿管膀胱再植术，术中见盆腔脂肪明显增多，膀胱周围组织粘连严重，膀胱被推挤变形固定，双侧输尿管盆段可见大量脂肪组织包裹，中上段可见扩张输尿管，充分游离、清除膀胱周围、双侧输尿管下段脂肪组织，离断输尿管后行输尿管膀胱再植术，术中切除脂肪组织送常规病理。

术后病理示纤维脂肪组织，患者发热症状缓解，肾积水减轻，肾功能变化不大，在100umol/l左右。

术后半年左右，再次因“双侧腰部疼痛伴发热”入院，复查双肾积水较前加重，肌酐在145umol/l。完善泌尿系CTU示符合盆腔脂肪增多症表现，双侧肾盂、输尿管迂曲、扩张、排空延迟，膀胱壁增厚（如下图）。

由于患者病情罕见，症状反复，年龄较轻。为给患者制定周密诊疗方案，联系我院肾内科、麻醉科、介入科及外院远程会诊，综合上述会诊意见示完善围手术期准备，手术解除梗阻，保护肾功，心肺功能可，能耐受手术，术中密切监测生命体征，注意补液速度。根据病人条件建议行双肾造瘘术或输尿管皮肤造口术。决定给患者施行双肾造瘘术。完善术前准备，于手术室局麻下行彩超引导下双侧经皮肾穿刺造瘘术。

手术顺利，术后患者病情稳定，肾积水明显改善，无发热、畏寒。目前随访6年，2021年1月份来院复查，泌尿系CT示双肾积水明显改善（如下图），肌酐在107umol/l，无发热，无尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状，饮食、睡眠可。

案例分析

概述

盆腔脂肪增多症是一种临床罕见的良性疾病，由Engels于1959年首次报道，Fogg和Smyth于1968年将其正式命名为盆腔脂肪增多症。主要表现为盆腔内脂肪过度生长、堆积、包绕盆腔脏器，常累及膀胱、输尿管下段、乙状结肠及直肠，造成相应器官梗阻性改变。作为泌尿外科来讲，主要引起输尿管扩张、肾积水，最终可引起肾功能减退甚至尿毒症。常见于中老年男性，女性患者少见，男女比例约为18：1，有一定的家族遗传倾向。临床表现主要分为泌尿系症状及消化道症状，表现为尿频、尿急、尿痛，腰痛，便血、便秘等。本例患者中年男性，因下尿路梗阻引起肾积水，出现反复腰部疼痛及泌尿系感染，发热，符合上述临床表现。其中部分患者无典型临床表现，行常规查体时发现肾积水，最终确诊盆腔脂肪增多症。

病因

综合相关文献，分析可能与激素代谢紊乱，盆腔慢性炎症，12号染色体上的HMGI-C基因出现易位，肥胖，先天性血管变异及家族性遗传倾向等。本例患者，无家族遗传使，体型微胖，既往无泌尿系统及盆腔炎症。

诊断依据

根据相关泌尿系、消化系症状可以初步考虑该病；但由于临床表现缺乏特异性，该病确诊主要依据相关影像学特异性表现。彩超可对该病起初步筛查作用，其主要提示双肾体积增大，慢性肾病声像，双侧输尿管扩张并双肾积水。静脉肾盂造影（IVP）及尿道膀胱造影，IVP显示输尿管下段梗阻；输尿管向正中移位；尿道膀胱造影可见膀胱颈部变细拉长膀胱底部上移，整个膀胱形状呈倒葫芦或者倒梨形。泌尿系CT造影（CTU）可见膀胱、直肠周围可见大量脂肪组织，双侧肾盂积水，输尿管中上段迂曲、扩张，盆段至壁内段呈鸟嘴样狭窄，膀胱移位、变形，体积变小。MRI示膀胱周围充满短T1、长T2的脂肪信号，为该病的直接征象，具有特征性；MRU示双侧肾盂扩张积水，双侧输尿管迂曲、扩张，下段狭窄呈鸟嘴样，膀胱移位、变形，体积变小。综合上述常见影像学表现，CT及MRI对本病诊断具有重要指导意义，建议首选，本例患者符合典型的CT表现。

鉴别诊断

需与腹膜后纤维化、脂肪瘤及脂肪肉瘤相鉴别。腹膜后纤维化为腹膜后的广泛病变"病变组织无脂肪特征。脂肪瘤，盆腔内可见具有脂肪征象的团块，但边缘清晰，范围局限，常无膀胱、直肠受压变形等征象。脂肪肉瘤主要表现为软组织密度而无脂肪密度，因其恶性程度高，具有向周围组织侵犯的征象而非单纯压迫。

治疗方案

本病的治疗分为保守与外科手术治疗。保守治疗包括长期口服减肥药物，控制饮食，激素治疗等，大多数患者就诊都出现泌尿系梗阻，肾功能损害症状，故本次着重讲点常见手术治疗方案及患者获益情况。手术治疗目的解除压迫或梗阻造，保护肾功能，改善患者生活质量。常见术式有盆腔脂肪清除术，输尿管膀胱再植术，双侧输尿管皮肤造口术，双肾造瘘术。其中盆腔脂肪清除术常和输尿管膀胱再植术一次性进行。该术式对手术要求高，术前需准备充分，手术时间较长，出血较多，需备血。存在术后复发，吻合口狭窄，肾积水改善不明显甚至加重，泌尿系感染等风险。

术中要求尽量游离松解膀胱、输尿管下端、直肠周围的异常脂肪，该脂肪质硬、黏连紧密、出血较多，与正常脂肪组织不同，不易与周围脏器剥离!对术者要求高，尽可能充分清除脂肪组织。常为大多数患者首选，其中部分患者术后恢复稳定，部分患者短期复发，上述病例，半年后复发，最终选择双肾造瘘术。经皮肾穿刺造瘘术，对患者要求相对较低，彩超引导下局麻即可完成，一般对于老年或者一般身体条件较差、肾功能不全，上述术式术后复发患者，但存在穿刺肾大出血，术后定期更换肾造瘘管，护理繁琐等问题。具体情况需根据患者年龄、身体状态，肾积水程度，术者及所在医院技能水平和对生活质量的要求。

 总结

盆腔脂肪增多症，作为临床罕见良性病变，虽然发病率低，但进展迅速，需引起临床重视。到目前为止，尚未明确具体的发病机制，临床表现以泌尿系梗阻、消化系梗阻表现为主，继发肾积水，出现肾功能损害，严重者并发尿毒症。诊断首选泌尿系CT或MRI，尿道膀胱造影对本病诊断由一定辅助作用。治疗目标主要是解除梗阻症状、改善患者生活质量，常选择的术式为盆腔脂肪清除+输尿管膀胱再植术，输尿管皮肤造口术，肾造瘘术，具体术式需视病人的具体情况, 采取不同的诊治方案, 达到最佳的治疗效果。