心肌病-中山大学附属第一医院心内科 内容预览： 

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心肌病-中山大学附属第一医院心内科 内容简介：

心肌病
中山大学附属第一医院
心内科冯冲

心肌病的定义和分类
1995年WHO/ISFC
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。
2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为
1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。
2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。
3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。
4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。

（原发性）心肌病
扩张型心肌病
特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。
男女比例=2.5：1
发病率：13/10万~84/10万
预后不佳。

病理：
大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。
组织学-非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同的纤维化。
临床表现
症状：起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。
体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。
实验室和其他检查：
1）胸部X线检查心影明显增大，肺淤血。
2）心电图心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。
3）超声心动图心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩功能下降。
4）放射性核素检查血池显像和心肌灌注显像
5）心导管检查和心血管造影心功能不全指标，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。
6）心内膜心肌活检病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。

诊断和鉴别诊断
诊断：
心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X线或超声表现拟诊。
排除病因明确的器质性心脏病，特别是特异性心肌病。

鉴别诊断：
主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。
常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生期心肌病等。

防止及预后
（一）治疗
1.病因未明，无特殊及有效的防止方法
2.病毒性心肌炎的治疗和随访
3.治疗充血性心力衰竭
4.治疗心律失常
5.强调β阻滞剂的应用
6.中西医结合
7.起搏器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入
8.心脏移植

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