自身免疫性肝病-北京协和医院-邵池 内容预览： 

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自身免疫性肝病-北京协和医院-邵池 内容简介：

自身免疫性肝病
北京协和医院
邵池

定义
自身免疫性肝炎（AIH）
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
原发性硬化性胆管炎（PSC）
自身免疫性胆管炎（AIC）
重叠综合征
局外综合征

自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁
慢性迁延性病程
类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）
早期可仅表现为关节痛和皮疹
PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝脏、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征
有时伴SLE、SS或UC

自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显
高γ球蛋白血症，IgG升高明显
自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性
II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性
III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性

自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死
门管区周围肝炎
肝硬化形成

自身免疫性肝炎
诊断：
无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
血清Y-球蛋白或Ig***平升高1.5倍以上
血转氨酶升高
病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎
无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现

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