影像综合征之脑颜面血管瘤综合征
2018-06-07 16:17
阅读：2195
来源：新乡医学影像微信号
作者：南*雪
责任编辑：南山雪
[导读]
简介
脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber syndrome）
一种胚胎期血管神经发育异常所致的神经斑痣血管瘤病，单侧多见。
Sturge-Weber syndrome其实是一种血管畸形。
软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面三叉神经分布区及眼脉络膜血管畸形。
临床常伴有癫痫、智力低下，先天性青光眼。
诊断标准
葡萄酒**素痣（分布在三叉神经分布区）
柔脑膜毛细血管/静脉畸形（与葡萄酒色素痣同侧）
癫痫
智力障碍
单侧脑萎缩（与葡萄酒色素痣同侧）
单侧肢体萎缩（与葡萄酒色素痣同侧）
病理改变
葡萄酒色血管痣出生时即可存在，位于三叉神经支配的皮肤区，组织学上类似于扩张的毛细血管和小静脉，微红棕色是因为其内充满去氧血液，用手挤压，皮肤色素斑会变白。
影像表现
颞顶枕叶脑回样、轨道状钙化；
脑萎缩；
脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化，引流静脉明显增粗；
脑颜面血管瘤综合征（Sturge-Weber syndrome）
一种胚胎期血管神经发育异常所致的神经斑痣血管瘤病，单侧多见。
Sturge-Weber syndrome其实是一种血管畸形。
软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面三叉神经分布区及眼脉络膜血管畸形。
临床常伴有癫痫、智力低下，先天性青光眼。
诊断标准
葡萄酒**素痣（分布在三叉神经分布区）
柔脑膜毛细血管/静脉畸形（与葡萄酒色素痣同侧）
癫痫
智力障碍
单侧脑萎缩（与葡萄酒色素痣同侧）
单侧肢体萎缩（与葡萄酒色素痣同侧）
病理改变
葡萄酒色血管痣出生时即可存在，位于三叉神经支配的皮肤区，组织学上类似于扩张的毛细血管和小静脉，微红棕色是因为其内充满去氧血液，用手挤压，皮肤色素斑会变白。
正常的皮质静脉应该流入上矢状窦，但由于上矢状窦发育异常，使脑皮质静脉（特别是颞叶、顶叶）无法流入静脉窦，引起继发性静脉高血压——循环障碍——皮质淤血缺氧——癫痫发作——加剧缺氧——慢性脑细胞死亡——脑萎缩、钙质沉着。
影像表现
颞顶枕叶脑回样、轨道状钙化；
脑萎缩；
脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化，引流静脉明显增粗；
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