《原发性胆汁性肝硬化》内容预览
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《原发性胆汁性肝硬化》内容简介

PBC（Primarybiliarycirrhosis）
慢性进展性疾病，女性多见，患病率2~24/10万，有家族聚集倾向，一级亲属患病率4282/10万
肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬化
PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体-抗线粒体抗体（AMA，antimitochondrialantibodies），M2亚型密切相关
发病机制
机制尚不清楚
浸润淋巴细胞以CD4细胞为主
AMA可能参与靶器官的损伤
大肠杆菌及某些分枝杆菌也可能与PBC发病有关
易感宿主某些感染可促发PBC
均无肯定证据
临床表现
半数以上有皮肤瘙痒，可伴右上腹痛及嗜睡
20%患者出现肝失代偿症状（黄疸、腹水、静脉曲张）
皮肤色素沉着、黄色瘤，蜘蛛痣少见
早期肝脾肿大多见
临床分期
肝功能正常无症状期
AMA（+），病理符合PBC（27例符合/29例）
肝功能异常期
60%患者有肝硬化表现，80%患者5年内出现症状或体征，诊断到死亡8~12年
症状期
皮肤瘙痒及嗜睡，诊断到死亡5~10年
失代偿期
肝失代偿表现，腹水、静脉曲张、出血、黄疸；诊断到死亡3~5年

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