一、概述

ARVC是“致心律失常性右室心肌病”的英文词头缩写。1977年由Fontaine 首次描述其病理改变。它是一种由于编码心肌细胞两端致密斑蛋白的基因变异引起的心肌病，是一种遗传性疾病。该病的关键致病环节发生在细胞连接处的桥粒处。病变最先、最主要从右室游离壁心肌开始，这部分心肌逐渐被脂肪细胞或纤维细胞替代，形成右室扩张，并引起严重，反复的恶性室性心律失常及猝死。病变起初主要波及右室入道的游离壁区域，部分可波及右室流出道和右室心尖部。随着病程的延长，75%的ARVC最终可波及左心室后下间隔侧，引起双室病变。

ARVC在人群中发病年龄主要在青壮年，平均年龄29岁,男，女发病率为约3:1。最初的主要症状依次为：心悸（27%），晕厥（26%），心源性猝死（23%）这种疾病尽管是通过病理形态学命名的，原来称作“羊皮纸心脏”但一般人并不是出现明显的心力衰竭才来就诊的，而是出现了反复严重的心悸，头晕甚至猝死来就诊的。

二、如何诊断是否是ARVC

确诊首先需要做心脏结构性检查，具体就是做心脏超声心动图检查。一旦超声心动图检查不能确诊，则需要进行心脏磁共振检查来确诊。一旦确诊下一步就是对其致心律失常性风险进行评估，因为致死并不是羊皮纸心脏破裂。风险评估需要住院做心内电生理诱发试验和心室晚电位检查。

三、ARVC患者如何治疗

1.药物：对室速发作时血压稳定者，可依次使用索他洛尔，胺碘酮，B受体阻滞剂，卡维地洛，维拉帕米等 I类抗心律失常药物(心律平，美西律）等无效

2.针对顽固性室速行导管射频消融治疗。但该病是一种进行性疾病，这次消融掉这种室速，过一段时间又会出现另一种室速，复发率很高。目前倾向于对植入ICD后反复发生“电风暴”的室速进行导管射频消融治疗。

3.植入心律转复除颤器（ICD）这是最有效和安全的治疗方法。缺点是费用高，每隔几年更换一次。

四、哪些ARVC患者必须植入ICD起搏器

目前指南公认的植入ICD的指征为

1.既往曾经发生过心源性猝死或晕厥的患者要强制植入

2.发生血流动力学不稳定性VT或多形性VT患者

3.年龄很小即发作晕厥，室速的患者

4.累及左心室者，均首选植入ICD