狼疮性肾炎

    狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见的器官损害之一，主要表现为蛋白尿、血尿，可出现不同程度的肾功能不全。SLE的诊断是LN诊断的前提，少数患者以LN为SLE的首发表现。目前LN尚无统一的治疗方案，应根据临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案。

    药物治疗

    1.轻度肾脏损害：尿蛋白轻微（＜1g/d）、尿沉渣无活动性变化、血压和肾功能正常、病理表现轻微者一般无需特殊处理， 或仅给对症治疗，但要注意控制肾外狼疮活动和密切注意肾脏损害的变化。

    2.局灶增生性狼疮性肾炎：无临床和严重组织学病变活动者，可对症治疗或小剂量糖皮质激素（泼尼松一日0.5mg/ kg）和（或）环磷酰胺。如有弥漫性阶段性肾损害、大量蛋白尿、活动性尿沉渣（主要指明显血尿）和血肌酐升高者，治疗同弥漫增生性LN。

    3.弥漫增生性和严重局灶增生性狼疮性肾炎：对处于急性期， 病情明显活动的患者， 先给予足量糖皮质激素（一日1mg/ kg）联合免疫抑制剂诱导治疗（详见本章8.1.2.2），待疾病活动得到控制后转入维持治疗。活动性弥漫性LN伴近期内肾功能显著恶化者，可用甲泼尼龙冲击治疗，一次500～1000mg，一日 1次，静脉滴注，三日为一疗程，必要时2周后可重复一次。冲击后常规糖皮质激素治疗，泼尼松一日0.8～1mg/kg（一日最大量不宜超过60mg），连续8周，此后逐渐减量，直至一日7.5mg左右维持。常联合应用环磷酰胺， 常规口服一次50mg，一日2次，总量控制在8～10g之内。近年来国内外不少专家推荐应用环磷酰胺冲击治疗代替常规口服：一次1.0g～0.75g/m2 （如Ccr<30ml/分钟，则0.5g/ m2），溶于0.9％生理盐水250ml静脉滴注，一月1次；一般冲击6次；其后改为每2～3个月一次，总疗程共约1.5～2.0年。研究显示环磷酰胺冲击治疗的患者白细胞减少、严重感染和性腺受损的发生率显著性低于常规口服的患者，同一时间内环磷酰胺累积量仅为常规口服组的1/3 ～ 1/2。

    4.膜性狼疮性肾炎：表现为无症状蛋白尿和肾功能稳定者可给予对症治疗，控制肾外活动；肾病综合征者则需使用足量糖皮质激素 （一日泼尼松1mg/kg） 联合免疫抑制剂治疗。

    5.膜性LN合并增生性狼疮性肾炎：可用激素联合两种不同作用机制的免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯和他克莫司），但每种药物的剂量可减少至常规剂量的1/2或2/3。

    对大剂量激素及环磷酰胺治疗无效或不能耐受者，可用环孢素（一日3～5mg/kg），常与中小剂量泼尼松联合应用。近年也有吗替麦考酚酯（一次0.75g，一日2次）或来氟米特（一次20～30mg，一日1次）与糖皮质激素联合有效治疗LN的报道。 硫唑嘌呤（一日100mg）适用于轻中度的LN病人，也可用于维持治疗的病人。