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终末期肾病并发肿瘤样钙质沉着症一例

2012-03-06 15:22 阅读:1350 来源:《中国肾脏病杂志》 责任编辑:潘乐乐
[导读] 病历摘要 患者,女,80岁,因无尿7年,左肩肿块6个月入本院。患者7年前因无尿,Scr 700 mol/L,在外院诊断为慢性肾炎、CKD5期,开始行腹透治疗1年,2004年改为维持性血透治疗,每周3次,透析液钙浓度为1.5 mmol/L,同时服用骨化三醇和碳酸钙至今。近6个月

    病历摘要

    患者,女,80岁,因无尿7年,左肩肿块6个月入本院。患者7年前因无尿,Scr 700 μmol/L,在外院诊断为慢性肾炎、CKD5期,开始行腹透治疗1年,2004年改为维持性血透治疗,每周3次,透析液钙浓度为1.5 mmol/L,同时服用骨化三醇和碳酸钙至今。近6个月患者左肩出现肿块,伴左手指麻木,外院怀疑“骨肉瘤”。

    查体:BP110/65 mm Hg,慢性病容,左肩部见直径15 cm肿块,轻触痛,肤温正常,无波动感,质硬。余无特殊。实验室检查:Hb 109 g/L,BUN 33.5 mmol/L,Scr 771 μmol/L,UA 402μmol/L。近7年PTH、钙、磷变化见表l。左肩X线片及MRI:左肩部巨大肿瘤(软骨肉瘤)。入院后,行左肩部肿块穿刺病理检查:筋膜纤维结缔组织内见大量坏死、钙化组织,伴泡沫细胞及异物巨细胞反应。胸部CT:(1)右肺中叶钙化小结节;(2)左侧第6前肋陈旧性骨折。心脏彩超:主动脉瓣中度返流伴钙化;二尖瓣轻度返流伴钙化。

                                 



    诊断:肿瘤样钙质沉着症伴右肺中叶、心脏瓣膜钙化。

    立即停用骨化三醇和碳酸钙,予以低钙低磷饮食和低钙透析(透析液钙浓度为1.25 mmol/L),并在骨科行左肩肿块切除术。目前患者病情稳定,继续维持性血透治疗。

    讨论

   钙质沉着症是一种钙质在皮肤、皮下组织、浅层肌肉、肌腱沉着的疾病,分为弥漫性、局限性、肿瘤样钙质沉着症3类。对于终末期肾病患者,它属于异位钙化的一种临床表现。异位钙化是指除骨骼以外组织的异常钙化,最常见的是动脉钙化、瓣膜钙化、软组织钙化等。本例患者是典型的左肩肿瘤样钙质沉着症,同时伴有肺部、心脏瓣膜钙化。探其原因,我们发现几个特点:(1)除了治疗前,始终处于低PTH状态;(2)高钙和高磷血症,钙磷乘积大于4.44 mmol2/L2;(3)长期服用骨化三醇和含钙的磷结合剂。过去一般认为在终末期肾病中,继发甲旁亢是引起异位钙化的主要原因。近年来发现高龄、糖尿病、营养不良患者中,低PTH也较多,同样也可引起严重的异位钙化。此外,高钙、高磷血症也是加剧异位钙化的原因。因此,结合文献,我们认为对于这类高危患者,需定期检测血钙、磷和PTH变化,严格控制钙磷饮食,针对性地使用低钙透析液及不含钙的磷结合剂。 来源:《中国肾脏病杂志》


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