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别让胸腔积液遮了眼:罕见粟粒性结节病一例

2015-03-06 17:33 阅读:1837 来源:丁香园 作者:学**涯 责任编辑:学海无涯
[导读] 来自日本滨松市 Seirei Mikatahara 总医院呼吸内科的 Enomoto 医生等,在近期的 AJRCCM 杂志上报告了一例与粟粒性结节病相关的双侧胸腔积液患者,临床较为少见,与大家分享一下。

    来自日本滨松市 Seirei Mikatahara 总医院呼吸内科的 Enomoto 医生等,在近期的 AJRCCM 杂志上报告了一例与粟粒性结节病相关的双侧胸腔积液患者,临床较为少见,与大家分享一下。

    病例介绍

    患者为男性,69 岁。因呼吸困难 2 周而就诊。患者发病期间无发热。胸部 CT 显示其存在双侧胸腔积液,但无纵隔淋巴结肿大(图 1)。此外,患者还存在主要分布在上部肺实质和胸膜的微结节样病变。而超声心动图和眼科检查无异常发现。



    图 1 入院时的胸部 CT 图像。左图显示肺实质和胸膜可见到大量的微小结节;右图显示双侧胸腔积液,但无明显的纵隔淋巴结肿大。

    胸腔积液的实验室检查显示其为渗出性,所含细胞以淋巴细胞为主;且伴有腺苷脱氨酶活性增高(右侧为 46.7U/L;左侧为 42.6U/L)。尽管患者的血清血管紧张素转换酶水平无增高,但其溶菌酶(34.7mg/ml),1,25- 二羟基维生素 D(174pg/ml),及钙水平(11.9mg/dl)均有增高。IFN-γ释放试验试验结果为阴性。

    支气管肺泡灌洗液(BALF)分析结果显示,其存在淋巴细胞亚群增加(26%),但 CD4/CD8 比值无明显升高(1.98)。经支气管肺活检没有提供任何有特异性的结果。但胸腔镜检查发现,其右侧脏层和壁层胸膜存在大量的白色结节(图 2)。



    图 2 电视胸腔镜下的胸膜腔内图像。显示右侧壁层和脏层胸膜可见到大量白色结节。

    活检结果显病变组织为多发性上皮样细胞性肉芽肿,没有发现 Ziehl-Neelsen 抗酸染色、过碘酸 - 希夫氏染色、或 Grocott 氏染色阳性的微生物或恶性组织(图 3,苏木精 - 伊红染色)。



    图 3 病理图像。显示位于脏层(左图)和壁层(右图)胸膜 / 胸膜下的多发性上皮样细胞肉芽肿。

    根据上述表现,该患者被诊断为结节病。经过一个月的强的松龙治疗后(0.5mg/kg),其双侧胸腔积液几乎完全消失,原先的微结节也明显减少(图 4)。而患者的胸水、BALF,以及活检标本等的抗酸杆菌和真菌培养均为阴性。


    图 4 糖皮质激素治疗后的胸部 CT 图像。显示双侧胸腔积液和结节明显减少。

    讨论

    结节病较少引起胸腔积液(1%-10%),而导致双侧胸腔积液者更是非常罕见。本例患者表明,即使是双侧胸腔积液的患者,也应考虑其为结节病累及胸膜所致之可能。尤其是对于那些存在广泛肺实质病变,提示其为肺结节病的患者,更应将该病纳入其鉴别诊断之中。

    与本例患者一样,该病的诊断有时颇具挑战性。此时,使用胸腔镜进行详细的病理学和微生物学检查,以排除结核、恶性胸膜炎等其他疾病,是非常必要的。

    对于有症状的该病患者,推荐使用糖皮质激素治疗。而且患者多有良好的治疗反应,但也有报道其可以自愈或复发。


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