肾病综合征 内容预览： 

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《肾病综合征》内容简介：

肾病综合征
nephrotic sydrome

诊 断 标 准：三高一低
尿蛋白 > 3.5g/d
血浆白蛋白 < 30g/L
水肿
血脂升高
其中1、2两项为必备

病  因
原发性肾小球病
（一）轻微病变性肾小球肾炎（MCN）
（二）局灶性阶段性病变
（三）弥漫性肾小球肾炎

1.膜性肾病(MN)
2.增生性肾炎
（1）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）
（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)
（3）致密沉积物性肾小球肾炎(DDD)
（4）新月体肾小球肾炎(CreGN)

病  因
继发性肾脏病
(一)感染：链球菌感染后肾炎、乙型病毒性肝炎
(二)药物：金、汞制剂，Captopril，抗毒素及疫苗，造影剂
(三)肿瘤：主要见于实体瘤、淋巴瘤及白血病
(四)系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、系统性血管炎、Goodpasture综合征
（五）代谢性疾病：糖尿病、甲状腺疾病、淀粉样病变、脂蛋白肾病
(六)其它：肾动脉狭窄、肾移植慢性排异、妊娠相关性肾炎

遗传性肾脏病：
先天性肾病综合征、Fabry病、胱氨酸病、镰状细胞病等

临床表现
大量蛋白尿：分子屏障、电荷屏障受损，导致血浆蛋白大量滤出，近曲小管无法全部重吸收。高跨膜压、高滤过、高灌注加重尿蛋白排泄
血浆蛋白减少：白蛋白从尿中丢失，肝脏代偿仍不足以克服丢失；胃肠道黏膜水肿，蛋白摄入吸收减少；肾小管分解白蛋白能力增加
水肿：低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降；原发于肾内的钠、水潴留因素（肾病综合征特征性水肿：眼睑浮肿，下肢浮肿，生殖器官水肿，腹水，胸腔积液、心包积液等）
高脂血症：高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、LDL、VLDL、Lp(a)增加，其发生与肝合成脂蛋白增加、脂蛋白分解减少相关

感  染 （20%）
与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关；
常发生于（可导致患者死亡）：
肺部感染（常见），
胸膜炎、腹膜炎、脑膜炎（少见），
泌尿系感染及皮肤感染——蜂窝组织炎（常见），
免疫抑制病人可以出现病毒感染等。

血栓及栓塞并发症
血液浓缩、高脂血症、血液粘稠度增加
存在高凝倾向：
①肝代偿性合成蛋白质增加，血浆凝血因子V、Ⅶ 、Ⅷ、X、纤维蛋白原浓度升高
②抗凝血酶Ⅲ （ATIII)、a1-抗胰蛋白酶、纤溶酶原自尿中丢失，导致血中抗凝因子浓度下降
③血小板功能亢进，粘附性和聚集性增强
④应用利尿剂和糖皮质激素等加重高凝
以下肢深静脉血栓（8%）、肾静脉血栓最为常见（>22%），是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要原因。膜性肾病肾综的患者（ALB<20-25g/l）尤其与易得下肢深静脉血栓.

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