一、小肠间质瘤临床路径标准住院流程

    （一）适用对象。

    第一诊断为小肠间质瘤（ICD-10：D13.3伴M8936/1或M8936/3）

    行小肠间质瘤根治术（ICD-9-CM-3：45.62）。

    （二）诊断依据。

    根据全国高等学校教材《外科学》（人民卫生出版社，2008年7月第7版）、《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2010年第2版）。

    1.有以下临床表现者须高度警惕有小肠间质瘤的可能性：
    （1）原因不明的小肠梗阻，或反复发作的不完全性小肠梗阻，并可以除外术后肠粘连及腹壁疝的患者；
    （2）原因不明的下腹部及脐周肿块患者；
    （3）原因不明食欲减退、消瘦、腹痛、反复消化道出血或伴有贫血或持续大便隐血阳性，经食管、胃、结肠等部位各种检查未发现病变者；
    （4）原因不明的慢性腹泻或有慢性小肠穿孔及腹部伴有压痛者。

    2.小肠间质瘤的确诊需要多学科方法的综合应用，目前主要依靠病理组织学、免疫组织化学等手段。
    （1）组织学符合典型小肠间质瘤、CD117 阳性的病例可做出小肠间质瘤的诊断。
    （2）对于组织学符合典型小肠间质瘤、CD117阴性的肿瘤，应检测c-kit或PDGFRA基因的突变，以协助明确小肠间质瘤诊断。
    （3）对于组织学符合典型小肠间质瘤、CD117阴性、且c-kit或PDGFRA 基因无突变的病例，在排除其他肿瘤（如平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等）后也可做出小肠间质瘤的诊断。

    （三）选择治疗方案的依据。

    根据《NCCN软组织肉瘤临床实践指南》（美国国家癌症协作网，2010年第2版）、全国高等学校教材《外科学》（人民卫生出版社，2008年7月第7版）。

    小肠间质瘤的治疗原则仍然是以手术为主的综合治疗，手术治疗是首选的治疗方法，一般可进行肠段切除肠吻合术。

    手术治疗的基本原则是进行肿瘤所在肠段及其相应的肠系膜的整块切除，对于低危的小肠间质瘤，通常不需要进行区域淋巴结清扫。切除肠段的范围应根据结扎血管后的血运而定，至少需切除肉眼所见肿瘤边缘的近侧和远侧的正常肠段。即使术后病理回报镜下切缘阳性，也无需进行再切除。

    （四）标准住院日为11-18天。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：D13.3伴M8936/1或M8936/3小肠间质瘤疾病编码。
    2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

    （六）术前准备3-6天。

    1.必需的检查项目：
    （1）血常规、血型、尿常规、大便常规+潜血；
    （2）肝功能、肾功能、电解质、凝血功能、肿瘤标记物检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝，HIV、梅毒）；
    （3）胸片、心电图、腹部/盆腔CT平扫和增强。

    2.为明确术前诊断，可考虑进一步检查：
    （1）消化道气钡双重造影：了解肿瘤部位及性质，有无肠梗阻等；
    （2）腹部/盆腔MRI:进一步了解肿瘤侵犯情况及查找肿瘤转移证据。
    （3）超声心动图：了解心脏形态及其功能。

    3.改善患者全身情况：如改善营养状况（能口服者首选肠内营养，梗阻者可给予肠外营养），纠正贫血和低蛋白血症（可少量多次输注红细胞）。

    4.对症处理：如使用止泻药和解痉药物治疗患者腹泻和腹痛等。

    5.如果患者有其他系统的合并症可及时请相关科室会诊，协助处理及评估手术风险等，降低手术的风险。

    （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

    1.抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。可考虑使用第一、二代头孢菌素＋甲硝唑；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。
    2.如有继发感染征象，尽早开始抗菌药物的经验治疗。经验治疗需选用能覆盖肠道革兰阴性杆菌、肠球菌属等需氧菌和脆弱拟杆菌等厌氧菌的药物。
    3.预防性用抗菌药物，时间为术前0.5小时，手术超过3小时加用1次抗菌药物；总预防性用药时间一般不超过24小时，个别情况可延长至48小时。

    （八）手术日为入院第4-7天。

    1.麻醉方式：气管内插管全身麻醉或硬膜外麻醉。
    2.手术方式：根据肿瘤的病变部位及大小选择不同的术式及范围。
    3.手术内置物：吻合器、肠内营养穿刺套管和引流管等。
    4.术中用药：麻醉常规用药和补充血容量药物（晶体、胶体），视情况使用止血药、血管活性药物。
    5.输血：根据术前血红蛋白状况及术中出血情况而定。
    6.病理学检查：切除标本解剖后作病理学检查，必要时行术中冰冻病理学检查。
    7.术中注意防止肿瘤种植和残留：与一般胃肠道肿瘤不同，小肠间质瘤仅有一薄层包膜，且存在一定张力，稍一触碰极易出血破溃，导致腹腔播散。因此，原则上不主张瘤体触摸探查，强调行非接触性手术切除，避免过度翻动肠管和系膜。如果肿瘤即将破溃，可用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上，防止医源性播散。

    （九）术后住院恢复7-11天。

    1.复查的检查项目： 根据患者情况复查：血常规、血电解质、肝功能、凝血功能、肿瘤相关标记物等。必要时行CT、B超、造影等其它检查。

    2.术后用药：
    （1）抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。可考虑使用第一、二代头孢菌素＋甲硝唑；明确感染患者，可根据药敏试验结果调整抗菌药物。
    （2）根据病情选择：制酸剂、止血药、化痰药等。

    3.根据患者病情尽早拔除胃管、尿管、引流管、深静脉穿刺管。

    4.监测胃肠道功能恢复情况，指导患者术后饮食。

    5.观察伤口。

    （十）出院标准。

    1.生命体征平稳。
    2.伤口无感染、引流管拔除。
    3.无发热、血白细胞正常。
    4.饮食恢复，无需静脉补液。
    5.不需要住院处理的其它并发症或合并症。

    （十一）变异及原因分析。

    1.对手术产生影响的合并症及并发症，如肠梗阻、腹腔感染等，需要进行相关的诊断和治疗。
    2.术前危险度评估不准确者，术中可根据探查结果改变术式。
    3.术中必要时可留置空肠营养管。
    4.术后出现严重并发症及合并症者，则转入相应临床路径。

    二、小肠间质瘤临床路径表单

    适用对象：第一诊断小肠间质瘤（ ICD-10：D13.3伴（M8936/1或M8936/3））

    行小肠间质瘤根治术（ICD-9-CM-3：45.62）

    患者姓名：               性别：    年龄：      门诊号：        住院号：

    住院日期：       年  月  日     出院日期：     年  月  日   标准住院日：11-18天

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