2015年6月28日，在中国卒中学会第一届学术大会暨天坛国际脑血管病会议的叩诊锤论坛上，广东省人民医院耳鼻喉科崔勇副主任医师详细介绍了前庭性偏头痛和梅尼埃病，并对二者的鉴别进行了分析与讨论。

    大概在180年前，法国医生Meniere最早发现内耳疾病可以导致眩晕，很多梅尼埃病（MD）患者可以合并偏头痛。梅尼埃病诊断标准的第一版是1972年版，1995年更新了第二版。1972年梅尼埃病诊断标准中包括耳蜗型和前庭型，后者不伴有听力下降。后来发现，偏头痛患者也可以伴有头晕，称为偏头痛性眩晕。而且没有证据证明存在前庭性的梅尼埃病，所以，1995年梅尼埃病诊断标准把前庭型的诊断标准去掉了；偏头痛性眩晕的概念于2013年最终演进并命名为前庭型偏头痛（VM）。

    一、梅尼埃病和前庭性偏头痛的诊断标准

    （一）梅尼埃病

    梅尼埃病又称原发性膜迷路积水，是一种特发性内耳疾病；该病主要的病理改变为膜迷路积水，影响到前庭和耳蜗的功能，因此临床表现为同步出现反复发作的眩晕和听力下降。1995年美国AAO-HNS制定的诊断标准包括：1）反复发作眩晕（至少两次或者两次以上），每次持续时间在20分钟到数小时；2）具有典型的听力学改变，即前期为低频听力下降，后期为平坦型，可以呈波动性；3）伴耳鸣出现或者加重，伴有耳胀闷感；4）排除其他引起眩晕的疾病。诊断梅尼埃病需详细询问病史，进行体格检查、听力学检查，其他如耳蜗电图、VEMPs、VNG等检查仅作为辅助诊断的手段。
 

    （二）先兆偏头痛和无先兆偏头痛

    偏头痛分为多种临床类型，与前庭型偏头痛关系最大的是无先兆偏头痛和有先兆偏头痛。

    先兆偏头痛的诊断标准包括：A.至少有两次符合B和C的发作；B.可逆性的视觉、感觉和/或言语/语言先兆，但不包括脑干、运动或视网膜症状；C.符合以下四项中的两项：1）至少一项先兆症状是在5分钟以上逐渐发生，以及/或≥2种症状相继发生；2）每种先兆持续5-60分钟；3）至少一种先兆是单侧的；4）先兆伴随或在60分钟内出现头痛；D）不符合ICHD-3其他诊断，也排除了TIA.偏头痛的先兆最常见的是视觉先兆。

    无先兆偏头痛的诊断标准：A.至少5次符合B-D的发作；B.头痛发作持续4-72小时（未治疗或治疗无效）；C.头痛符合以下四项中的至少2项：1）单侧；2）搏动性；3）中重度；4）日常活动会加重头痛或造成尽量避免类似活动（如步行或爬楼梯）；D.头痛发作期间，至少具备以下中的一条：1）恶心和/或呕吐；2）畏声和畏光；E.不符合ICHD-3.

    （三）前庭性偏头痛

    前庭性偏头痛的诊断标准：A.至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时；B.既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛；C.50%的前庭发作时伴有至少1项偏头痛性症状：1）头痛，至少有以下2项特点：单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；2）畏光及畏声；3）视觉先兆；D.难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。

    很可能的前庭性偏头痛的诊断标准：A.至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时；B.前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项；C.难以尤其他前庭或ICHD疾患更好地解释。

    不管是梅尼埃病、偏头痛还是前庭性偏头痛的诊断，我们都应该严格按照诊断标准来进行。

    二、鉴别诊断

    从诊断标准来看，梅尼埃病与前庭性偏头痛的鉴别诊断并不困难，两者均是反复发作的眩晕，不过梅尼埃病只要两次或以上的发作就可以诊断，而前庭性偏头痛则至少五次。后者的发作持续时间的跨度也比梅尼埃病要更宽泛。梅尼埃病主要的伴随症状为听力减退，而前庭性偏头痛伴随症状则为典型偏头痛的头痛发作及/或偏头痛性症状（视觉先兆或畏光畏声）。
 

    但即使是按照这样的诊断标准，实际上还有一部分患者既符合梅尼埃病又符合前庭性偏头痛，我们可以称之为overlap syndrome.如果诊断标准符合梅尼埃病时，特别是有检测记录到有听力下降时，即使在眩晕发作的同时具有偏头痛的症状，我们首先应诊断为梅尼埃病。只有患者符合两种类型的发作，一种符合前庭性偏头痛的诊断标准，另一种符合梅尼埃病的诊断标准，可以诊断为这两种疾病。

    但在病程的早期，两者之间的鉴别存在一定的困难，研究者尝试可以根据眼震、VEMP等来进行鉴别。

    2010年《AudiolNeurotol》的一篇文章纳入符合Neuhauser（1999）偏头痛性眩晕确定诊断的病例，发现几乎所有偏头痛性眩晕患者都出现了位置性眼震，除了方向无改变的有大约19%外，方向有改变的占50%,还有垂直性眼震、旋转性眼震，后面的几种眼震在梅尼埃病中不大可能出现的。所以，这可以作为两种疾病鉴别的要点。而且，报告中的偏头痛性眩晕的眼震有这样一个特点：低速眼震、速度平均为2-7°/s,称为持续性低速眼震；眼震没有潜伏期，位置性眼震诱发即刻出现；在水平性位置眼震患者中，72%的患者如果头位持续，那么眼震也呈持续性。

    此外，2012年《Cephalalgia》发表的一项研究发现，同VM相比，梅尼埃病患者tone burst声诱发的cVEMP 0.5kHz/1kHz显著下降；在梅尼埃病，0.5kHz的cVEMP具有显著的双侧不对称性。0.5/1kHz频率比，0.5kHz双侧不对称比联合caloric检查，区分梅尼埃病和前庭性偏头痛的敏感度是90%,特异度是70%.

    三、梅尼埃病和前庭性偏头痛的相关性

    2002年，《Neurology》杂志发表的一项研究探讨了偏头痛与梅尼埃病之间是否存在联系。结果发现，在梅尼埃病患者组中，伴或者不伴先兆的偏头痛的比率显著高于对照组（56%vs25%）；28%的MD患者具有典型的偏头痛样头痛发作。

    从既往的发病机制认识来看，这两种疾病的发病机制是完全不同的，一种是膜迷路积水，另一种是神经、血管或血管神经的形式。那么怎么来解释这个问题，据推测，两疾病之间可能会有共同的离子通道。

    我们猜测还有一种可能性是，内耳膜迷路积水除原发性外，感染和外伤也可以导致，所以偏头痛可能会等同于感染或外伤，继发的诱发内耳膜迷路积水，从而导致眩晕的发作。

 

    当然，这些都是一些猜测。在未来的版本中这两种分类可能会出现一个overlap syndrome.

    目前，我们可能正处于盲人摸象的状态，但相信通过越来越多的实践的延伸，我们对这两种疾病会有更多的了解。