川崎病-北仑区人民医院梅依君

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川崎病北仑区人民医院梅依君
川崎病 
急性发热出疹性疾病，多侵犯大、中血管，其中冠状动脉血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死。目前逐渐在替代风湿热成为儿童获得性心血管病的首要病因 。
病因和发病机制 
病因未明 ,推测与感染有关 。
免疫调节异常，免疫活化细胞激活
全身性非特异性血管炎 ，冠状动脉多易受累 。
可累及心肌炎、心内膜炎及心包炎。
全身器官，如消化、神经系统、肾、关节及皮肤等部位血管 受累。 
诊断 
1. 发热持续5天以上。
2. 四肢末端变化：在急性期有手足硬性 水肿，掌跖及指趾端有红斑；在恢复期，甲床皮肤移行处有膜样脱皮（一周左右）。
3.皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮。指甲苍白、暗红线。
4.两眼球结膜充血。
5.非化脓性颈部淋巴结肿大，直径> 1.5厘米。大多数< 6个月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎。

参考诊断条件 
发病2-3天BCG接种处一过性红斑
血小板数显著增多 、多见一周以后增高
CRP、ESR明显增加
低白蛋白血症、低钠血症
UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强
心脏杂音(MR或心包摩擦音) 

心血管的并发症 
冠状动脉一过性扩张
冠状动脉瘤 26.7％
全身动脉瘤(腋、髂、肾等) 17％
心包炎或心包积液 7.3％
心肌炎 
心肌梗死 1.3％

冠状动脉瘤诊断 
起病1-6周
发病率 15％-30％
多为无症状
冠状动脉造影
二维超声心动图检查 
电子束(超高速)CT 
冠状动脉瘤的自然病程 
冠状动脉瘤消失 58％ 
仍有异常改变 41％
心肌梗死 1 ％
心肌梗死的高危因素 
冠状动脉瘤的最大直径>8mm以上
冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； 
急性期发热持续21天以上； 
急性期单独使用皮质激素； 
发病年龄2岁以上。

心肌梗死临床表现 
休息安静或睡眠中突然发生
休克 强烈哭叫 胸痛 呼吸困难
腹痛 呕吐等消化道症状
心力衰竭及心律失常
无症状者
心电图检查 异常Q波
川崎病再发诊断标准 
符合川崎病诊断标准
初次发病的临床症状体征消失2个月以上
初次发病异常实验室检查结果恢复正常
川崎病再发率3％ 
川崎病再发表现
男女比例2.3-2.7：1
热程较初发短
白细胞计数血小板明显少于初发
血沉明显低于初发
病情相对较轻
冠状动脉病变发生率高达60％ 
再发间期1.6年左右
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