闭塞性毛细支气管炎 内容预览:
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闭塞性毛细支气管炎(Brochiolitis obliterans),是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎
在病例回顾性研究中发现,57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎(organizing pneumonia ).临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类
1941年LaDue在42年间作的42,038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)。
1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2,897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。
过去的10年中,焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因。
儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊断BO,表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。
儿童BO经常由感染引起,理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO,最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。
是对各种损伤的一种复杂反应毒气吸入、感染(病毒支原体细菌)、误吸、免疫因子
狭窄性毛细支气管炎一组形态学改变:毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞。
狭窄性毛细支气管炎.早期:毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出,主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞,单核细胞主要在毛细支气管壁,中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展:粘膜下纤维化,并发展到毛细支气管腔,管腔减小最后闭塞,不可逆。
增殖性毛细支气管炎:肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛,主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡,肉芽组织包括细胞(成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞)以及富含蛋白多糖的基质。
空泡样巨噬细胞聚集,有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚,间质的改变不是弥漫性的,它通常限于息肉的区域。有潜在的可逆性。
感染后BO的临床表现.急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢(中间无缓解期或短暂缓解?),持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音;胸部X线由支周炎(支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全)发展为间质浸润、支气管充气相等。
成人表现:50~60岁多见,临床表现差别大,大多呈 亚急性过程,发热干咳呼吸困难体重下降厌食,少见咳血、胸痛、关节痛。紫甘杵状指少见,无胸外表现.Velcro 罗音(73%):吸气相开始清脆的如同开启尼龙粘带的声音~捻发音.病变部位:粗湿啰音支气管呼吸音.
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