《心肌病诊断与治疗建议》内容预览

    中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组

    1995年世界卫生组织（WHO）/国际心脏病学会联合会（ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类原发性心肌病包括扩张型心肌病CDCM}、肥厚型心肌病（HCM}、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准

    由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇，其中中文237篇。DCM和HCM的患病率分别达到36. 5和200/10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋势影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。临床治疗有多种选择，包括药物、介入、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。

    心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50%,也有报道达到85 %,因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病青少年和运动员碎死与基因突变相关，已列入心肌病的范畴，欧关已形成“标准”和“指南”性文件因此，仍然沿用WHO/ ISFC心肌病标准已不能涵盖和反应心肌病临床现实的需要，北关、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM.DCM和ARVC多个方而的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置入性心脏除颤起搏器（ICD）可防止恶性心律失常导致的碎死，药物难治性HCM的化学消融合外科干预，心脏再同步化治疗（CRT）。心肌病的基础理论和临床实践已超越了WHO/ISFC的文件范围。2003年底AHA/ESC, 2006年AHA的两个文件对心肌病的分类、发病、临床有更多描述，包括名称、规范治疗适应症、强调基因在发病及早期病例筛查中的作用其中“当代心肌病定义和分类” C Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies）强调以基因和遗传为基础，将心肌病分类为遗传性、混合性和继发胜三大类，完全革新了WHO/ISFC的分类方法

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