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8例脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤患者临床特征及预后分析

2023-04-13 16:59 阅读:8021 来源:爱爱医 作者:童辉 责任编辑:柳叶弯刀
[导读] 原发于脾脏的淋巴瘤非常少见,在淋巴瘤中的比例不足2%,通常是B细胞来源。最常见的组织学类型包括脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、毛细胞白血病(HCL)、脾弥漫大B细胞淋巴瘤、毛细胞白血病变异型(HCL-v)和脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL),其中HCL-v和SDRPL在2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中被归为脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型

原发于脾脏的淋巴瘤非常少见,在淋巴瘤中的比例不足2%,通常是B细胞来源。最常见的组织学类型包括脾边缘区淋巴瘤(SMZL)、毛细胞白血病(HCL)、脾弥漫大B细胞淋巴瘤、毛细胞白血病变异型(HCL-v)和脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤(SDRPL),其中HCL-vSDRPL2016WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中被归为脾B细胞淋巴瘤/白血病,不能分类型。

SDRPL是一种罕见的惰性非霍奇金淋巴瘤(NHL),在NHL中发病率<1%,在已发表的文献中多以个案报道的形式讨论其临床及病理特征。为进一步提高临床医师对该病的认识,我们收集了符合这一诊断的患者的临床及病理资料,现总结如下。

病例: 收集20195月至202212月在解放军第301医院诊治的8SDRPL患者。收集患者的临床资料包括性别、年龄、临床表现、伴随疾病、临床分期、实验室检查、治疗方案和结局等。所有病例的诊断基于2016WHO分类中所描述的SDRPL的诊断标准:患者外周血和骨髓中可见极性分布的绒毛样淋巴细胞,核仁多不可见;脾脏体积显著增大,可见形态均一的小淋巴细胞弥漫性浸润脾窦及脾索,白髓萎缩;肿瘤细胞的免疫表型为B细胞抗原CD19CD20CD79α阳性表达,CD5CD10CD25CD123Annexin-A1均阴性表达,CD103CD11c阳性表达很少;排除其他恶性淋巴瘤如SMZLHCLHCL-v、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、淋巴浆细胞淋巴瘤等。

临床特征及实验室检查:本组病例男7例,女1例,中位年龄5442~69)岁。确诊时4例患者因体检发现白细胞升高就诊,3例因脾肿大致腹胀就诊,1例因乏力就诊;2例伴B症状;3例伴慢性乙型肝炎,其中1例乙型肝炎病毒(HBVDNA拷贝数升高;1例有荨麻疹病史。所有患者临床分期均为期,累及脾脏、外周血和骨髓,均未见外周淋巴结受累;均表现为明显的脾脏肿大,2例累及脾门淋巴结(例24),1例累及胰腺周围淋巴结(例4),1例累及邻近肝组织(例3);1例患者出现脾脏梗死(例7);PET/CT显示脾脏代谢不高或轻度增高(例1268)如图所示:

7例患者确诊时外周血淋巴细胞计数升高,中位值34.81.9~449.2×109/L3例出现HGB下降,6例出现血小板降低。所有患者血清总蛋白、白蛋白水平均正常,均未检测到单克隆免疫球蛋白,均未发生溶血反应。本组病例中有2例患者评估疗效未达PR(例3和例4),治疗前外周血淋巴细胞计数、血清乳酸脱氢酶(LDH)和β2-微球蛋白(β2-MG)水平均明显升高,而HGB水平明显降低。如图所示:


治疗及疗效:

本组病例中位随访35.54~60)个月,仅1例在随访16个月时因疾病进展死亡。所有患者均行脾切除术,例1267行脾切除术序贯免疫化疗后均达CR。例3确诊后予CVP(环磷酰胺+长春新碱+甲泼尼龙)、IR(伊布替尼+利妥昔单抗)、R-ICE(利妥昔单抗+异环磷酰胺+卡铂+依托泊苷)等方案化疗效果不佳,脾切除术后予R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+甲泼尼龙)、来那度胺(Len)联合苯丁酸氮芥(Clb)化疗后获得长期生存。例5行脾切除术后B症状消失,但外周血淋巴细胞计数仍偏高,患者拒绝行免疫化疗,定期随访中。例8行脾切除术后外周血淋巴细胞仍高,予R2(利妥昔单抗+来那度胺)方案治疗后达PR。本研究组既往报道1例患者(例4)行脾切除术后1个月内进展为B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL),先后予R-CHOPFC(氟达拉滨+环磷酰胺)方案化疗效果不佳,后予Clb姑息治疗,16个月时死于疾病进展。

临床特征及实验室检查:

本组病例男7例,女1例,中位年龄5442~69)岁。确诊时4例患者因体检发现白细胞升高就诊,3例因脾肿大致腹胀就诊,1例因乏力就诊;2例伴B症状;3例伴慢性乙型肝炎,其中1例乙型肝炎病毒(HBVDNA拷贝数升高;1例有荨麻疹病史。所有患者临床分期均为期,累及脾脏、外周血和骨髓,均未见外周淋巴结受累;均表现为明显的脾脏肿大,2例累及脾门淋巴结(例24),1例累及胰腺周围淋巴结(例4),1例累及邻近肝组织(例3);1例患者出现脾脏梗死(例7);PET/CT显示脾脏代谢不高或轻度增高(例1268)如图所示:


SDRPL呈惰性病程,多可长期生存,但目前尚无法治愈,最佳治疗方案还不明确。对于无明显临床症状或者年龄大的患者可以随访等待。对于有明显B症状、造血功能或重要脏器严重受累的患者,应尽早启动治疗,包括脾切除或免疫化疗。本组病例中位随访35.5个月,仅1例在随访16个月时因疾病进展死亡。本组病例中例5仅接受了脾切除术,术后临床症状消失,随访18个月病情仍稳定。虽然脾切除术可以使病情得到一定程度的控制,但肿瘤细胞仍残留于骨髓及外周血,患者存在疾病进展的风险,脾切除术序贯免疫化疗可更好地控制患者病情,且总体耐受性良好。例1267在脾切除术后接受利妥昔单抗联合CHOP样方案化疗后均达CR,疗效理想。例38在脾切除术后予以免疫化疗,虽然未达CR但均获得长期生存。

惰性淋巴瘤可向侵袭性更强的NHL转化,发生组织学转化的高危因素主要为HBVEB病毒感染及MYC突变等。当发生组织学转化时,应考虑强化化疗。例4在脾切除术后1个月进展为B-PLL,予R-CHOPFC等方案化疗后效果均不佳,该患者合并HBV感染,且病毒载量高,血清LDHβ2-MG显著升高,Ki-67升高,均提示预后不良。有研究报道,Bcl-2抑制剂联合布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂伊布替尼治疗B-PLL可获得长期微小残留病阴性。目前Bcl-2抑制剂已在CLL、急性髓系白血病等血液系统肿瘤的治疗中发挥重要作用,SDRPLBcl-2表达阳性也为运用Bcl-2抑制剂治疗提供了理论依据。

综上,SDRPL多见于>40岁男性,常表现为显著的脾肿大,外周血淋巴细胞计数增高。诊断的金标准是脾脏组织病理检查。外周血和骨髓中肿瘤细胞典型的细胞形态学、免疫表型也具有一定的诊断意义。SDRPL的治疗尚无共识,对无症状患者可以随访等待,有症状患者可通过脾切除术和(或)免疫化疗获得长期生存,但是发生组织学转化的患者可能具有更差的预后,需尽早给予更积极的干预措施。

周血和骨髓,均未见外周淋巴结受累;均表现为明显的脾脏肿大,2例累及脾门淋巴结(例2、4),1例累及胰腺周围淋巴结(例4),1例累及邻近肝组织(例3);1例患者出现脾脏梗死(例7);PET/CT显示脾脏代谢不高或轻度增高(例1、2、6、8)如上图所示。





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