每晚只能入睡1小时，安眠药无效？这个病因很特殊！
2023-04-03 08:24
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来源：见文末
作者：医**漫
责任编辑：医路漫漫
[导读] Morvan综合征是个什么病？
患者，46岁，女性，因“入睡困难伴便秘多汗2月余”入院。现病史：患者于2月前出现便秘、出汗、入睡困难，未在意。1月前，以上症状逐渐加重，睡眠时间缩短至每晚约1小时，且出现焦虑、易惊，就诊于医疗机构，先后尝试阿普唑仑、氯硝西泮等安眠镇静类药物，以上症状无明显好转，遂入院行进一步检查及治疗。查体：注意力不集中，四肢可见肌颤，余神经系统查体未见异常。认知功能评估：MMSE评分28，汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评分12。辅助检查：常规血化验：血常规、生化、电解质、甲状腺功能肿瘤标志物及自身抗体等均未见异常。1.肌电图：神经传导正常；针极肌电图示四肢肌静止时均可见肌纤维颤搐，轻收缩与重收缩均呈正常运动。2.睡眠监测：睡眠时间减少，且均为非快动眼睡眠期（N1和N2）（下图）。3.头颅MRI+FLAIR+DWI+C：未见异常。遂进一步完善血液自身免疫性脑炎及副肿瘤相关抗体，结果显示：抗LGI1（1:100）；抗CASPR2（1:320）；抗NMDA受体、AMPA受体、GABAB受体抗体：阴性；抗Hu，Yo，CV2，Ri，Ma2抗体：阴性。综合患者的临床症状、体征、辅助检查，诊断为：不完全的Morvan综合征。予激素（甲强龙1g*5d，后逐渐减量）联合丙种球蛋白（0.4mg/kg*5d）冲击治疗。1个月后，复查睡眠监测（下图），显示睡眠时间延长，且快动眼睡眠期及N3期睡眠显著增加。Morvan综合征是1890年由法国人Morvan首次描述，这是一种抗电压门控钾离子通道复合体（VGKC-complex）抗体介导的自身免疫性疾病，表现为CASPR2和（或）LGI1抗体阳性。大约40%患者伴有肿瘤，以胸腺瘤最多见，所以有时也被认为是胸腺瘤所致的副瘤综合征。经典的Morvan综合征至少要包括4个方面的症状：1.周围神经高度兴奋（PNH）：肌纤维抽搐，神经性肌强直，肌无力等；2.自主神经功能异常：多汗，便秘，心律失常，体重下降；3.睡眠障碍：失眠，快动眼相睡眠行为障碍，传统安眠药无效；4.脑病：癫痫，躁动，谵妄，妄想，幻觉，意识障碍等。Morvan综合征是一种临床诊断。当患者出现上述多种临床特征时，要怀疑有Morvan综合征的可能。对这类患者要完善以下检查以明确诊断：脑脊液及血液相关抗体检查、头颅MRI、脑电图、PET以及肌电图检查。此外，血液或脑脊液的VGKC抗体复合物（抗CASPR2、LGI1）阳性有很强的诊断意义。Morvan综合症合并胸腺瘤病例以CASPR2单一抗体阳性居多。值得注意的是，Morvan综合征需要与边缘叶脑炎及Issac综合征进行鉴别。 Morvan综合征首要的治疗方法为免疫调节治疗，包括血浆置换、免疫球蛋白和糖皮质激素。长效的免疫调节治疗包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。新近也有病例报告，发现利妥昔单抗及拉考沙胺对Morvan综合征的治疗有效性。既往研究报道，自身免疫性脑炎为病毒性脑炎和急性播散性脑脊髓膜炎之后的第三大病因。随着自身抗体不断发现以及检测水平的提高，自身免疫性脑炎的发病率随着时间推移逐年上升。癫痫发作是自身免疫性脑炎非常突出的临床表现，但并非最主要症状。虽然不同抗体介导的自身免疫性脑炎临床特征存在差别，行为改变仍是最主要，也有可能是相对隐匿的临床表现。其中包括，行为异常、精神症状、运动障碍、认知功能下降和睡眠障碍。4.睡眠呼吸障碍：中枢性通气不足。这些症状可先于其他临床症状出现，或在疾病的急性期及恢复期出现。临床病史采集及V-PSG评估非常重要。除了本例描述的CASPR2抗体和Morvan综合征，以睡眠障碍为核心症状的抗IgLON5受体脑炎，与其他临床症状同时存在睡眠障碍的抗NMDA受体脑炎等都会因为相关脑环路或递质改变，导致睡眠障碍的临床症状。对这些隐匿症状的早期发现及干预有助于更好控制病情。
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