过去10年，与神经元自身免疫相关的疾病不断被发现。20世纪90年代，“终板”蛋白抗体被发现。

     Generod等曾报道2年内英国伦敦及西南、西北地区2年内203例脑炎患者的病因及临床表现。其中，感染性病因86例，不明原因75例，免疫介导诱发42例。而在免疫介导为病因的患者中，急性播散性脑炎（ADEM）23例，N-甲基-D-天冬氨酸抗体脑炎受体（NMDAR）脑炎9例，人电压门控钾离子通道（VGKC）抗体脑炎7例，系统性脉管炎继发脑炎1例，多发性硬化（MS）1例，副肿瘤性脑炎1例。

     电压门控钾离子通道抗体脑炎

     马来西亚malaya大学神经内科主任TanChong Tin教授和北京大学第一医院妇产儿童医院姜玉武教授介绍，VGKC抗体可能是获得性周围神经过度兴奋综合征的发病机制，也可能是Morvan综合征的发病机制。

     Vincent等报道了10例边缘叶脑炎患者：年龄44-79岁，男性9例，女性1例，病程1——52周，表现为记忆力减退、意识模糊及癫痫发作。其中8例出现低钠血症，8例头颅MRI出现颞叶中部信号改变；VGKC抗体水平450-5128pM.据该研究者另一篇文章统计，VGKC抗体脑炎年发生率为1/10——20万，大多数患者>40岁，男性占大多数（男女比例2:1）；5%患者与肿瘤相关；以精神症状改变或癫痫发作起病，多呈急性或亚急性；快动眼睡眠期有行为异常；60%患者伴低钠血症；多数患者MRI示颞叶中部信号改变；对免疫治疗反应良好，如类固醇激素、静脉输注免疫球蛋白、血浆置换等。

     Tan等报道了72例患者，其中52%为女性，平均症状出现年龄为65岁，主要症状包括出现认知损害、癫痫、自主神经功能障碍、肌阵挛、睡眠障碍、锥体外系症状，还可见周围神经过度兴奋、周围神经损害、低钠血症、肿瘤。

     Irani等发现VGKC复合体抗体与面-臂肌张力障碍发作有密切关系。他们统计了29例边缘叶脑炎，平均年龄64岁，1男女比例2:1,所有患者均能检测到VGKC复合体抗体1（>400pM;正常<100pM）。其中75%患者LGI1抗体阳性，这些患者发病前均无认知功能损害，且血清钠正常、头颅MRI正常。26例患者出现面-臂肌张力障碍，其中20例（77%）发作出现在边缘叶脑炎前，18例患者伴发其他类型癫痫发作，从面-臂肌张力障碍到颞叶癫痫出现的平均时间为12.5d.临床检查提示88%患者出现低钠血症，46%患者头颅MRI正常，发作间期EEG全部正常；发作期EEG异常7例（24%），其中额叶2例，额、颞叶2例，颞叶3例。面-臂肌张力障碍的主要特征为平均每天发作50次，持续时间常短于3s,总出现上肢、同侧面部（76%）、下肢肌张力障碍；交替现象（69%）总是出现在单侧，有**诱发因素（28%）如声音、情绪、意识障碍（66%）、跌倒（62%），通常向后跌倒且与下肢肌张力障碍无关。因此，可以将面-臂肌张力障碍作为边缘性脑炎的特征性临床前驱症状。

     儿童VGKC抗体脑炎常引起癫痫持续状态，且预后较差。一项回顾性研究对未能明确诊断的儿童脑炎患者进行抗体筛查（VGKC、NMDAR、GAD、GlyR抗体），10例患者中4例VGKC抗体阳性；（>100pM.）对照组69例仅1例阳性。

     N-甲基-D-天冬氨酸抗体脑炎

     NMDAR脑炎有多种临床特点：

     ☆年轻女性（80%）及儿童多发。

     ☆70%患者有类似病毒感染的前驱症状，如发热、疲乏、头痛、咽喉痛等。

     ☆早期有精神症状及癫痫：精神症状常为首发症状，容易误诊为精神障碍；70%患者出现癫痫发作，全面性发作和部分性发作均可出现。

     ☆脑电图通常表现为局部高幅慢波，极少出现典型的痫样放电。

     ☆晚期出现运动障碍、意识障碍、自主神经功能障碍等。运动障碍表现多变，包括共济失调、锥体外系症状、口面部运动障碍。自主神经功能障碍多累及心血管系统、呼吸系统及内分泌腺体；其他症状包括记忆力下降、睡眠障碍等。

     ☆脑脊液检查多发现细胞数增多（87%儿童患者），、白细胞数增加不超过2×108/L,主要为单核细胞，蛋白正常或轻度升高；60%患者脑脊液特异性寡克隆带检测阳性。

     ☆50%患者头颅MRI无明显异常，异常改变多位于海马、岛叶皮质、基底节、脑干，极少数脊髓T2或FLAIR相呈非特异性高信号。影像学改变常很轻微，变化出现时间短暂，常伴脑膜信号增加。伴顽固性癫痫的患者可见脑萎缩，特异性检测为抗NMDA抗体。大部分患者（95.6%）血液及脑脊液抗体阳性，部分患者治疗后只有脑脊液抗体阳性。急性期可出现单纯血清抗体阳性，部分治愈患者可长期血清抗体阳性。一线治疗可使53%患者在4周内好转，78.6%患者在平均病程6个月时病情好转，6%患者死亡。病程2年时，81%患者预后良好，12%患者会多次复发，65%患者复发较轻。

     NMDAR脑炎与卵巢畸胎瘤有关。Dalmao报道了12例女性NMDAR脑炎患者，其中11例可见卵巢畸胎瘤。肿瘤切除及免疫治疗后8例患者好转或痊愈。在青少年及儿童，56%女性患者出现卵巢肿瘤，男性患者未发现肿瘤。