贝尔氏麻痹是通常用来描述原因不明的急性周围性面神经**产生。然而，“贝尔麻痹”和“特发性面瘫”这两个术语可能不再被视为同义词。

面神经的解剖

面神经是一种混合神经，包含以下内容：支配面部肌肉的运动纤维，支持泪腺，下颌下和舌下唾液腺的副交感神经纤维，来自舌头前三分**的味觉受体的传入纤维，来自外耳道和耳廓的躯体传入神经。

流行病学

贝尔氏麻痹，定义为原因不明的急性周围性面神经麻痹，约占所有面神经麻痹病例的一半，年发病率为每10万人13至34例，没有种族、地理或性别差别，但怀孕期间的风险是三倍，特别是在妊娠晚期或产后第一周，大约5％至10％的患者存在糖尿病。

发病机制

周围性面神经麻痹是多种原因的临床综合征，单纯疱疹病毒激活可能是大多数情况下贝尔**原因。然而，大多数患有周围性面神经**患者被标记为患有Bell麻痹，因为没有确定或广泛可用的确认单纯疱疹病毒作为临床实践机制的方法

临床特征

贝尔氏麻痹患者通常表现为单侧面瘫的突然发作（通常超过数小时）。常见的发现包括眉毛下垂，无法闭眼，鼻唇沟消失，以及在受影响的一侧受影响的一侧受影响的一侧下垂。舌头前三分**处的撕裂，过敏和/或味觉丧失可能有助于在输卵管中定位病变，但这些发现除了作为严重程度的指标之外几乎没有实际用途。

诊断

贝尔氏**诊断基于以下标准：面部肌肉瘫痪伴有弥漫性面神经受累，舌头前三分**有或没有味道丧失或泪腺和唾液腺分泌改变。发病是急性的，持续一两天，该过程是进行性的，从可见虚弱的第一天起三周内或更短时间内达到最大临床无力/瘫痪，六个月内就会出现恢复或某种程度的功能。

检查：通过观察对闭眼，抬起眉毛，皱眉，显示牙齿，使嘴唇起皱，以及拉紧颈部软组织以观察颈阔肌活动的命令的反应来评估面部运动。评估还包括一般身体检查和神经系统检查。特别注意外耳以寻找囊泡或结痂（表示带状疱疹）和腮腺内的大量病变。

电诊断研究

最简单的电诊断测试是肌电图（EMG）。在具有临床完全病变的患者中，EMG可能在活动意志上显示一些动作电位，这使得人们可以得出结论：神经仍然具有再生的可能性。

最大**试验（MST）使用超大**实现最大**，并且测试者主观观察反应。这是值得怀疑的。神经兴奋性阈值测试类似，但测试人员尝试量化产生阈值响应所需的电流。据说3.5mA的临界值与运动NCS的90％变性相关，意味着预后不良。

电诊断研究有助于确定预后，影像学研究可以定义面部**潜在手术原因。然而，并非所有患者都需要进行这些检查。典型病变不完全且恢复的患者不需要进一步研究。

相比之下，对于具有临床完全病变的患者，可能需要进行电诊断性研究以用于预后目的。如果体征不典型，进展缓慢超过三周，或者四个月没有改善，则需要进形成像。在这些病例中，还应考虑筛查潜在的系统性疾病或感染的血液研究。然而，没有测试足够早地提供预后信息以用于确定应该或不应该治疗谁。

鉴别诊断

面神经麻痹可能由多种可能与贝尔麻痹混淆的疾病引起，包括带状疱疹感染，格林-巴利综合征，中耳炎，莱姆病（神经疏松症），艾滋病毒感染以及下文讨论的其他疾病。此外，涉及前额和面部表情的所有肌肉的面部无力的“周边”模式可以由涉及脑桥中的同侧面神经核或面神经束的中心病变（例如中风）引起

中风-缺血性和出血性中风可出现单侧面部无力，这在大多数情况下会使前额肌肉受损，因为它是上运动神经元类型的损伤。然而，影响脑桥中同侧面神经核或面神经束的中风可导致较低的运动神经元病变，其模仿贝尔氏麻痹，伴有所有面部肌肉（包括前额）的同侧无力模式。此类病例被认为是罕见的，但有限的证据表明，大部分病例被误诊为贝尔麻痹是由于缺血性卒中。

Melkersson-Rosenthal综合征，Melkersson-Rosenthal综合征是一种罕见疾病，以女性为主，其特征为反复发作的面瘫，发作性面部肿胀和舌裂。发病年龄从幼儿期到成年晚期各不相同。这种综合症的不完整形式多于经典三联症。在水肿组织中可见肉芽肿性炎症，但其原因尚不清楚，治疗尚未得到证实。