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筛窦骨瘤的临床诊治

2012-07-12 15:37 阅读:8563 来源:甄宏韬 责任编辑:潘乐乐
[导读] 一、鼻窦骨瘤的概述 鼻窦骨瘤(osteoma)是鼻腔、鼻窦最常见的良性肿瘤,生长缓慢,是有包膜的良性骨性肿瘤。它通常不引起临床症状,偶尔在进行X线片检查中被发现。据报道,常规进行鼻窦X线平片检查时约1%的受检者可以查出骨瘤;而因有鼻腔、鼻窦症状行鼻窦C

    一、鼻窦骨瘤的概述

    鼻窦骨瘤(osteoma)是鼻腔、鼻窦最常见的良性肿瘤,生长缓慢,是有包膜的良性骨性肿瘤。它通常不引起临床症状,偶尔在进行X线片检查中被发现。据报道,常规进行鼻窦X线平片检查时约1%的受检者可以查出骨瘤;而因有鼻腔、鼻窦症状行鼻窦CT扫描的患者中,骨瘤的检出率约为3%.鼻窦骨瘤的发病率约为0.01%~0.43%;男、女比例约为1.5∶1~3∶1;可发生于任何年龄,高发年龄段20~50岁;无种族偏向。一般认为,鼻窦骨瘤多发生于额窦,其次为筛窦、上颌窦、蝶窦。对此,新近的一项前瞻性研究有不同的结果:1889例患者因鼻腔、鼻窦疾病而接受鼻窦CT扫描,结果显示鼻窦骨瘤最多发生在筛窦,其次为额窦、上颌窦、蝶窦,但骨瘤的检出率约为3%,与之前的文献报道一致。

    骨瘤的病因尚不十分明确。目前有3个经典理论:胚胎发育理论(embryologic theory)、创伤理论(traumatic theory)和感染理论(infectious theory)。胚胎理论认为在筛骨(软骨内成骨)和额骨(骨膜内成骨)交界处,成骨活动活跃,发育异常,但该理论不能解释许多不位于额-筛交界处的骨瘤的发生。创伤理论则认为在骨生长的最旺盛时期--青春期受伤,容易导致骨瘤,然而,有一大部分患者之前并没有外伤史。而感染理论认为鼻窦炎症刺激窦腔黏骨膜的成骨细胞增生而形成骨瘤,但目前多数学者更倾向于由于骨瘤阻塞鼻窦的开口导致鼻窦炎。

    骨瘤一般发生在鼻窦的骨壁,再向腔内生长,可有蒂或广基,表面光滑,覆盖正常黏膜。组织学上骨瘤可以分为3个不同类型:密质型骨瘤(compact osteoma)由密质骨构成,也被称为象牙型或硬型骨瘤;松质型骨瘤(spongy osteoma)由松质骨构成,也称为海绵型或软型骨瘤;混合型骨瘤(mixed osteoma)则是密质型骨瘤和松质型骨瘤的混合体,特点是外硬、内松。如果鼻窦内骨瘤从根部脱落,形成死骨,称为“死骨瘤”(dead osteoma)。此外,直径>30 mm的骨瘤称为巨大骨瘤(giant osteoma)。

    大多数鼻窦骨瘤不引起临床症状,偶尔在进行X线片检查或CT扫描时被发现。约5%的鼻窦骨瘤有临床症状,最常见的症状是面部疼痛和头痛。一般而言,鼻窦骨瘤生长缓慢,约0.44~6.0 mm/年,平均1.66 mm/年。最初骨瘤占据所在的鼻窦,再侵入毗邻的眼眶或颅内,引起眶内、颅内并发症。未完整切除的骨瘤可继续生长。罕见发生恶变者。

    临床医师不应忽略骨瘤可伴发Gardner综合征,或者说多发性骨瘤是Gardner综合征的临床表现之一。Gardner综合征也称为家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP),是一种常染色体显性遗传病,发病率约为出生人口的1/7500,80%有家族史,父母均可遗传,子代不分性别50%发病,典型的FAP患者70%以上能检测到APC基因突变。临床表现多为三联征:多发性骨瘤(多见鼻窦和下颌骨)、结肠多发息肉(多见结肠和直肠,几乎100%发展为结肠癌或直肠癌)、皮肤和软组织肿瘤(例如表皮囊肿、皮下纤维瘤、先天性视网膜黑色素上皮增生、皮肤色素沉着等)。如有疑似Gardner三联征,需及时转诊胃肠专科,进行消化道内镜检查、钡灌肠,有家族史的家庭成员应进行遗传咨询和突变分析(APC基因突变检测),或从少年期开始行肠镜检查。

    鼻窦CT扫描及鼻窦X线平片检查是诊断鼻窦骨瘤最常用的方法,CT扫描显示均匀、致密、界限清晰的病变。术前一般无需进行活检。

    大多数学者认为无症状的鼻窦骨瘤患者不需要手术,可以选择“影像学检查和随访”的对策。有症状的患者、骨瘤快速生长的患者,则需手术治疗。

    二、筛窦骨瘤的临床表现

    临床上,筛窦骨瘤可以没有临床症状,或出现头痛、面部疼痛,或以眶内并发症和(或)颅内并发症作为首发症状。大多数鼻窦骨瘤生长缓慢,不引起临床症状,偶尔在摄X线片或CT扫描时被发现。1889例患者因鼻腔、鼻窦疾病而接受鼻窦CT扫描,发现57例(64例次)鼻窦骨瘤,其中21例伴鼻窦的病理改变[3].在另一项1500例患者接受鼻窦CT扫描中,发现46例鼻窦骨瘤(其中筛窦骨瘤9例),有临床症状者仅2例,接受手术治疗者3例。

    筛窦骨瘤最常见的症状是头痛、面部疼痛。与其他骨瘤相比,筛窦骨瘤更容易阻塞筛窦的引流通道,并损害黏液纤毛传输系统,出现鼻窦炎的临床症状,如鼻塞、流涕、嗅觉下降、鼻后滴漏等。因此,很多学者认为由于筛窦骨瘤并发了鼻窦炎而出现头痛、面部疼痛。

    筛窦骨瘤也可以眶内并发症和(或)颅内并发症作为首发症状。目前文献报道的因筛窦骨瘤引起的眶内并发症有以下几种:突眼(exophthalmos)、眶蜂窝织炎(cellulitis)、溢泪(epiphora)、眼球运动受限、上睑下垂(ptosis)、复视(diplopia)、视力下降甚至失明等;同样,因筛窦骨瘤引起的颅内并发症也有一些报道,例如:额筛骨瘤引起2个脑脓肿,筛窦骨瘤进入前颅窝并侵蚀硬脑膜出现颅积气症(pneumocephalus)、后筛骨瘤扩展到前颅底导致脑脊液鼻漏(cerebrospinal fluid)、脑膜炎(meningitis)、额筛骨瘤并发颅内黏液囊肿(intracranial mucocele)等。

    三、影像学检查

    影像学检查中鼻窦X线平片和鼻窦CT扫描是最常用和简单的诊断方法,并且不需要采用增强扫描。在鼻窦X线平片上骨瘤显示为鼻窦内局限的高密度影。鼻窦CT扫描示均匀、致密、界限清晰的病变,周围无溶骨性破坏。如上所述,鼻窦X线平片检查时约1%的受检者可以查出骨瘤;然而,行鼻窦CT扫描的患者中,骨瘤的检出率约为3%,这主要是因为后者是断层图像,分辨率更高,因此CT应是首选的检查手段。有学者指出,在放射学上,额筛骨瘤显示5种明显的外形特征,最多见的形式是均匀、致密、界限清晰的病变[13].螺旋CT可对骨瘤进行三维重建,能更准确地确定骨瘤的范围、毗邻关系及在鼻窦骨壁的附着处(约24%的骨瘤有明确的蒂),为手术方案提供参考。此外,还能确立有无眶内、颅内并发症。

    纤维骨性病变(fibro-osseous lesions)包括骨瘤、骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)、骨化纤维瘤(ossifying fibroma),后两种疾病是鼻窦骨瘤应重点鉴别的骨性病变。骨纤维异常增殖症在CT上,受累骨呈“磨砂玻璃样”典型改变。骨化纤维瘤CT表现为鼻窦内单发、类圆形或不规则的溶骨性肿块,向周围扩张,密度不均匀,边缘清晰、光滑呈蛋壳样。

    鼻窦骨瘤在MRI上表现为T1、T2均低信号、界限清楚的肿块。MRI一般应用于骨瘤并发颅内、眶内并发症或需要与骨肉瘤等恶性肿瘤鉴别时。

    放射性核素骨扫描(radionuclide bone scan)通过区分增生活跃病变(hot)或稳定病变(cold)来对鼻窦骨性疾病进行鉴别诊断,单光子发射计算机断层扫描(SPECT/CT)被认为是一项对非恶性的骨性疾病有价值的诊断方法。

    四、筛窦骨瘤的手术适应症

    筛窦骨瘤并发颅内、眶内并发症,或合并慢性鼻-鼻窦炎,出现鼻塞、流涕、头痛等症状时,需要手术处理,目前无异议。筛窦骨瘤仅出现最常见的头痛、面部疼痛症状时,很多学者建议首先要排除偏头痛、血管性头痛等疾病后再决定是否手术。无症状的筛窦骨瘤患者是否需要手术存在争议。由于筛窦的蜂房样结构使筛窦骨瘤更容易阻塞筛窦的引流通道,出现鼻窦炎、黏液囊肿及各种颅内、眶内并发症。一般而言,无症状的筛窦骨瘤患者可以选择“影像学检查和随访”的对策,但在“影像学检查和随访”的过程中发现:骨瘤快速生长、占据窦腔、向额隐窝扩展占据1/2的额窦开口或出现并发症时,则需手术治疗。

    五、筛窦骨瘤的手术径路

    切除筛窦骨瘤的手术径路可分为经鼻、鼻外开放入路或经鼻内外联合入路。传统的经鼻外开放式手术,包括鼻侧切开径路、颅面联合径路、面中部翻掀术及其他术式,但这种方式是否是最佳选择,一直存在争议。在鼻外切开暴露骨瘤,用锤子和骨凿凿除瘤体是过去几十年风行的手术方式,然而,它会带来脑脊液鼻漏、周围结构的损伤、面部瘢痕等一系列不容回避的问题;到后来用耳科电钻代替凿子,但仍然存在损伤大、出血多、面部瘢痕等问题。20多年发展起来的鼻内镜外科技术、高分辨率CT扫描及三维重建技术、导航技术及电钻等设备为经鼻内径路切除筛窦骨瘤提供了技术和设备的保障。鼻内镜下切除筛窦骨瘤的优点正是克服了开放式手术的缺点,被认为是切除位于筛窦或临近中线的额筛骨瘤的首选径路。


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