患者，男性，65岁。因“发作性心悸、胸闷32年，加重两个月”入院。患者32年前无明显诱因下突发心悸不适，持续1小时不缓解，无胸痛、晕厥，心电图示频发室早。口服普萘洛尔、美西律治疗数年，疗效不佳。后反复出现阵发性室性心动过速，多可通过刺激咽喉壁终止发作。规律口服美托洛尔5 mg每日三次，阿司匹林肠溶片100 mg每日一次，症状得以控制。两月前心悸、胸闷再发，持续2——3小时不缓解，予胺碘酮静点无效，静推乙吗噻嗪后心律转复。后仍发作性出现心悸、胸闷。

既往史：高血压病史六年，既往无糖尿病史，无家族病史记载。

入院查体：脉搏65次/分，BP 120/70 mm Hg,双肺呼吸音清，心界不大，心律不齐，偶发室早。P2=A2,无S3,无S4,无额外心音，无杂音。双下肢不肿。

辅助检查：血钾3.91 mmol/L,肌钙蛋白0 ng/ml,肌酸激酶同工酶0.7 ng/ml.肌红蛋白28.3 ng/ml,D-Dimer 79 ng/ml.血常规、生化无异常。

动态心电图：全天总心搏85,623次，平均心律60 bpm为窦性心律。最快心律88 bpm,最慢心律48 bpm.房性早搏78次，单发74次，成对2次。室性早搏3360次，单发3297次，成对30次，短阵室速1阵，3跳。T波改变。

入院时心电图：窦性心律，心律60次/分，V1——V4导联T波倒置（图1）。

入院时超声心动图：右室前后径4.20 cm,右房横径5.00 cm,左室缩末内径2.8 cm,右心室侧前壁明显变薄，回声增强，呈瘤样突出，大小5.2 cm×3.1 cm.超声提示右心房室增大，右心室心肌病可能，右室缩张功能减低（图2）。

入院时心脏核磁：右室腔内径扩大，右室流出道内径增宽，各阶段室壁普遍偏薄，前游离壁近心尖部室壁不规则略呈虫蚀样。右室整体收缩功能减低，左室腔内径不大，各阶段室壁厚度基本正常，整体收缩功能大致正常。右房，左房内径不大，房室瓣未见明显反流征象。无心包积液。

入院诊断：致心律不齐性右室发育不良。

4导联QRS波时限延长（图3），V1——V3导联QRS波时限>0.11 s,右束支阻滞患者右心室QRS时限比V6>25 mv,dMAX（V1,V2,V3）——V6>25 mv.V1——V3导联T波倒置。心电图可见Epsilon波（图4）。

超声心动图示：右心室扩大、收缩功能减低和局限性反常运动。室壁变薄、局部膨隆或突出，可见附壁血栓。

磁共振成像示：右心室心肌变薄、脂肪浸润。

诊断标准主要依据：1. 整体和/或局部运动障碍和结构异常；2. 室壁组织学特征。次要依据：1. 复极障碍；2. 除极/传导异常；3. 心律失常；4. 家族史。

确诊诊断：具备两项主要依据，或一项主要依据和两项次要依据，或四项次要依据。

临界诊断：具备一项主要依据和一项次要依据或三项不同方面的次要依据。

可疑诊断：具备一项主要条件或者两项不同方面的次要条件。

治疗：1. 药物治疗：抗心律失常、心衰治疗。

2. 植入埋藏式心脏转复除颤仪（ICD）。

3. 射频消融术和外科手术。

　讨 论

（一）治 疗

射频治疗致心律失常性右室心肌病是世界性难题，本病病理为心肌细胞缺失，进行性为心肌纤维脂肪组织取代，病情不断进展是复发的主要原因。ICD治疗指征强于射频消融术，药物治疗加ICD治疗是较为稳妥的方案。明确诊断后应评估心源性猝死的危险度。既往有晕厥或猝死事件发生、记录到有血流动力学障碍的室速、严重右心室扩张、累及左心室，如果有以上情况者均为高危患者。经评估患者具备高危因素，建议ICD治疗，患者拒绝。药物治疗与控制心室率、抗血小板、控制血压。治疗后患者心悸、胸闷缓解。两周后出院。

（二）思 考

该患者入院初步诊断为室性心动过速（阵发性），并拟射频消融治疗。但完善超声心动图示右心房室增大，右心室心肌病可能。进一步心脏核磁检查诊断为考虑致心律不齐性右室发育不良。修正诊断为ARVC.

ARVC是指右心室心肌被纤维组织进行性替代的心肌病，可累及左室，现称为致心律失常性心肌病。早期呈区域性，超声心动图阳性率低，易漏诊。晚期累及整个右心室，部分波及左心室和心房，常伴右室起源性折返性室速，青年常见，有猝死风险。临床对反复心悸患者，心电图为反复发作性室性心律失常，尤其室速心电图表现为左束支传导阻滞图形者，应警惕本病存在，常规行超声心动图检查，以防漏诊、误诊。

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