《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》内容简介

    过敏性紫癜（Henoch—Schtinleinpurpura,HSP）是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤‘1“.目前，HSP发病机制仍不清楚，尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。为了规范儿童HSP的临床诊治，2012年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会，决定按照循证方法学的原则制定本诊治建议，2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国+JL免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。本诊治建议最大限度收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料，进行分析总结，并以此为基础形成诊治建议。本建议适用于有一定儿科疾病诊治基础或经验的儿科医师。在针对具体患儿时，本指南不是临床医师必须执行的诊治规范，临床医生应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采纳恰当的诊疗方案。

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    、流行病学HSP可发生于所有年龄段儿童，最小病例报道为6个月患儿，但多见于2—6岁，75%患者小于8岁，90%患者小于10岁。秋冬季节发病多见。国外统计儿童每年的发病率为（10.5—20.4）/10万。我国**年发病率为12.9/10万，内地尚无大宗流行病学发病率的数据报道。其中4—6岁发病率最高，达到每年70.3/10万。有报道男女发病率之比为1.2:1,黑人发病率较白人和亚洲人稍低”“.

    五、病因

    迄今为止，该病的病因及发病机制仍未完全阐明，病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。其发病机制以IgA介导的体液免疫异常为主，IgAl沉积于小血管壁引起的自身炎症反应和组织损伤在HSP发病中起重要作用，特别是IgAl糖基化异常及IgAl分子清除障碍在HSP的肾脏损害起着关键作用，紫癜性肾炎（HSPN）患儿血清半乳糖缺乏IgAl（Galactose—deficient IgAl,Gd—IgAl）水平增高，大分子的IgAl一IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致HSPN的重要发病机制。6J.T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在HSP发病中

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