可能的诊断是什么？[答案分析]

踏**牛

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可能的诊断是什么？[答案分析]

根据家族史和外周血检查结果，初步诊断该患儿为;

诊断;  2B型VWD。

VWD是最常见的遗传性出血性疾病，根据患者血浆内的Von Willebrand因子（VWF）缺乏或分子结构异常类型进行分类。

2B型VWD一般呈常染色体显性遗传。轻度或中度的皮肤、粘膜出血。实验室检查：出血时间延长； VWF：Ag及FVIII：C下降； VWF分子与血小板GPIb的亲和力显著增强，低浓度的**A增高； 血小板消耗性减少；同时，血浆中高分子VWF多聚物也消耗性减少。2B型VWD患者是由于VWF 基因点突变，引起VWF-A1及其邻近区域氨基酸改变，使得 VWF分子与血小板 GPIb的亲和力显著增高。但是，2B型VWD需与血小板型VWD相鉴别。