广泛结节、多发性红斑皮损 [答案公布

踏**牛

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[病例讨论] 广泛结节、多发性红斑皮损,,




本例患者根据其皮损为多发性浸润性结节、斑块和溃疡，伴有淋巴结肿大，皮损组织病理有幼稚淋巴细施在皮内广泛浸润，表皮正常，基因呈单克隆重排，免疫组化幼稚细胞为CD2、CD3阳性，CD4和CD8均为阴性，TCRγ/δ阴性，证实为原发性皮肤γ/δ T细胞淋巴瘤（PCGD-TCL）。

PCGD-TCL临床上罕见，其病情常为侵袭性进展迅速， 死亡率高， 平均生存时间约为个月。其临床表现大多为浸润性斑块、结节、溃疡， 可呈播散性或局限性， 类似蕈样肉芽肿， 亦可呈红皮病样。本病易并发嗜血综合征。

目前，该病尚无特效的治疗方案，且治疗反应较差。一般认为对早期病损，限于皮肤且无斑块、肿瘤者，治疗趋于保守，不系统应用免疫抑制剂，主要以对症治疗为主，待皮损消退后维持治疗。外用药常有糖皮质激素抑制、维A酸类及局部化疗药。物理治疗包括光疗、电子束放疗及体外光化学疗法。补骨脂素长波紫外线对于早期CGD-TCL是较为理想的选择。另外，中波紫外线（UVB）尤其是窄谱UVB及UVA1也较为常用。全身电子束照射用于皮损较为广泛、弥漫的CGD-TCL。另外，国外资料报道同种异体造血干细胞移植也带来了较完全的缓解，有望成为一种新的治疗手段。