肺NUT中线癌

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伴睾丸[根据相关法规进行屏蔽]白( the nuclear protein of the testis，NUT) 基因重排的中线癌( 简称中线癌) ，又称伴 t( 15; 19) 易位的癌或中线致死性癌，是一种低分化的恶性肿瘤，常与NUT 基因染色体重排相关。包括位于染色质 15q14 的 NUT 基因(NUTM1)与其他基因(染色质19p13.1 上的 BRD4 占70%，染色质 9q34.2 上的 BRD3 占 6%，或是一些不明的伴侣基因占24%)的易位。

虽然 NUT 癌最初被认为是儿童和青少年疾病，但实际上其可发生于任何年龄的患者，男女的发病率也是相似的。NUT中线癌（NMC）这种罕见的，至今报道的NUT 不足100例，且可见于多个器官。2004年WHO分类将其作为胸腺瘤的一种具有 t(15;19)易位的癌。2015年新的WHO分类将其纳入胸部实体肿瘤，特别是肺和纵隔。

然而，目前关于原发性肺NMC的临床，影像和病理特征并不明确。鉴于此，来自美国的Lynette M. Sholl等开展了一项，研究，该研究回顾9例原发性肺NMC患者的资料并进行深入解读，文章发表在JTO杂志上。

8例患者来源于2010-2014年间Brigham and Women’s Hospital诊断的原发性肺NMC，1例来源于2002-2010年间Dana Farber Cancer Institute的166（0.6％）例瘤内活检为低分化肺癌患者再次免疫组化评估。8例患者的临床和影像学资料可用，且极为相似。中位数年龄为30岁（21-68）。6例患者很少或无吸烟史。所有患者就诊时主诉为1～3月的咳嗽。

计算机断层扫描显示巨大的中央型肿瘤，且可与纵隔淋巴结融合，出现胸膜转移和对侧肺转移。溶骨性转移常见，但所有患者均未发生脑转移。

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病理学上，所有肿瘤组织中均表达角蛋白，P63/P40和NUT蛋白。8例原位杂交技术证实存在BRD4-NUT或BRD3-NUT重排；1例患者推测存在NUT-变异融合事件。中位总生存期为2.2个月。

小编评述：尽管原发性肺NMC罕见，但是全面认识该肿瘤的临床、病理特征和治疗预后策略极为重要。目前针对BRD基因的抑制剂正在开展临床试验。同时，需要指出的是该研究的样本量很小，大部分患者发现时已属于肿瘤晚期，故大部分予以放化疗，预后极差，一例接受胸膜外全非切除的患者的生存期也只有两个月。

仔细阅读患者的放射学表现，可见大部分患者为中央型肿物，且病灶较大（5-11cm），出现胸膜转移和胸腔积液多见，远处转移主要见于故和肝脏。近期一份来自lung cancer综述汇总了38例已报到的NMC，平均生存时间为7月，其中生存时间最长为26月，但其治疗方案缺失。

总而言之，NMC罕见，发现时大部分已属于疾病晚期，预后极差（目前看来），手术在治疗中的地位并不明确（早期NMC未见报到）。未来需要提高对该类型肿瘤的认识，积累更多的诊断和治疗经验，或许BRD基因的抑制剂将来可改善这部分患者的预后。

参考文献：

1. [url=]Primary Pulmonary NUT Midline Carcinoma: Clinical, Radiographic, and Pathologic Characterizations.[/url]

2. [url=]NUT carcinoma of the thorax: Case report and review of the literature.[/url]